一、病因
病原是卡氏肺囊蟲，發滋養體與包囊，主要存于肺內，過去認為屬于原蟲，最近有學者根據其超微結構和對肺囊蟲核糖體RNA種系發育分析認為：肺囊蟲屬真菌類，PCP的主要感染途徑為空氣傳播和體內潛伏狀態卡氏肺囊蟲的激活，宿主對驗證的反應和免疫應答包括肺泡巨噬細胞吞噬卡氏肺囊蟲，支氣管周圍和血管區域淋巴細胞浸潤，Ⅱ型肺泡細胞增值，局部及全身抗體增加等。
1951年Vanek首次報告，在早產嬰間質性漿細胞肺炎病例中查見此種卡氏肺囊蟲，由于最近數十年來廣泛應用免疫抑制劑以及對惡性腫瘤病人進行化療，本病較過去為多見，尤以近10年獲得性免疫缺陷病（艾滋病AIDS）出現后，PCP更受到廣泛關注，根據美國CDC資料1981～1990年共報告AIDS患兒1200例，其最常見和最嚴重的機會性感染是PCP，發病率為39%，而在成人AIDS病人可高達80%，卡氏肺囊蟲病主要見于五種病人：
①早產嬰兒和新生兒。
②先天免疫缺損或繼發性免疫低下的患兒。
③惡性腫瘤如白血病，淋巴瘤病人。
④器官移植接受免疫抑制劑治療的患兒。
⑤AIDS患兒早在五十年代，在北京曾發現少數PCP病例，八十年代中北京兒童醫院曾報告16例PCP發生于白血病患兒緩解期，根據動物模型及病人觀察證明PCP發生與T-淋巴細胞免疫功能低下關系至為密切，目前國外認為凡CD4（輔助性T細胞）計數≤200/mm3時發生PCP危險甚大，但此標準對小兒尤1歲內者不適用。
