三級(jí)甲等綜合醫(yī)院國(guó)營(yíng)
北京協(xié)和醫(yī)院是集醫(yī)療、教學(xué)、科研于一體的現(xiàn)代化綜合三級(jí)甲等醫(yī)院,是國(guó)家衛(wèi)生健康委指定的全國(guó)疑難重癥診治指導(dǎo)中心,最早承擔(dān)高干保健和外賓醫(yī)療任務(wù)的醫(yī)院之一,也是高等醫(yī)學(xué)教育和住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)國(guó)家 級(jí)
蛋白S途徑缺失使靜脈血栓形成發(fā)生增加(表1),盡管有猜想認(rèn)為血栓形成的高度危險(xiǎn)性與獲得性PC缺失之間存在聯(lián)系,但仍需證實(shí)。
蛋白S途徑的生理作用是抑制凝血系統(tǒng),有報(bào)告顯示與刺激纖維蛋白溶解相關(guān),但需進(jìn)一步證實(shí)。
蛋白S有加速活化的蛋白S作用,當(dāng)?shù)鞍譙缺乏時(shí)抗凝作用消失。激活的蛋白S能抑制因子Ⅴ變異,但作用微小。因此,這種變異使蛋白S抗凝途徑受抑制從而血栓形成危險(xiǎn)增加。
蛋白S、蛋白S活性降低與臨床有關(guān),其遺傳缺陷有兩種形式。
Ⅰ型:由于合成減少使兩種蛋白濃度和活性降低。
Ⅱ型:存在無功能蛋白,即濃度正常而活性顯著降低。
在蛋白S還有另外類型:
Ⅲ型:游離蛋白S濃度降低引起C4b結(jié)合蛋白濃度增高,即蛋白S總濃度和活性正常而游離蛋白S抗原濃度和活性降低。
關(guān)于因子Ⅴ萊頓的變異,由于常染色體顯性遺傳類型,雜合型攜帶者與純合型不同。
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