右旋糖酐40

左卡尼汀口服溶液

本品為復方制劑。

本品主要成份為左卡尼汀。?? ?化學名稱：(R)-左卡尼汀口服溶液3-羧基-2-羥基-N，N，N-三甲基-1-丙胺氫氧化物，內(nèi)鹽 ?分子式：C7H15N03 ?分子量：161.20

天方藥業(yè)有限公司

ALFASIGMA S.p.A.

國藥準字H41021590

注冊證號H20171307

右旋糖酐40葡萄糖注射液、右旋糖酐40氯化鈉注射液：

本品用于治療原發(fā)性系統(tǒng)卡尼汀缺乏癥。報道病例中，臨床表現(xiàn)包括反復發(fā)作的Reye樣腦病、低酮性低血糖癥、和/或心肌病。相關癥狀包括骨骼肌張力減退、肌無力和發(fā)育停滯。原發(fā)性卡尼汀缺乏癥的診斷要點為患者血清、紅細胞和/或組織中卡尼汀水平低，且患者沒有原發(fā)性脂肪酸或有機酸氧化缺陷（見臨床藥理部分）。在部分患者，特別是表現(xiàn)為心肌病的那些患者中，補充卡尼汀可快速緩解疾病的癥狀和體征。除卡尼汀外，還應根據(jù)患者病情予以支持治療和其他治療措施。 本品也用于先天性代謝異常導致的繼發(fā)性卡尼汀缺乏癥的短期和長期治療。

本品不同劑型、不同規(guī)格的用法用量可能存在差異，請閱讀具體藥物說明書使用，或遵醫(yī)囑。 右旋糖酐40葡萄糖注射液、右旋糖酐40氯化鈉注射液： 1、靜脈滴注，用量視病情而定，成人常用量一次250-500ml，24小時內(nèi)不超過1000-1500ml。嬰兒用量為5ml/kg，兒童用量為10ml/kg。 2、休克病例：用量可較大，速度可快，滴注速度為20-40ml/分，第一天最大劑量可用至20ml/kg，在使用前必須糾正脫水。 3、血管栓塞性疾病：應緩慢靜滴，一般每次250-500ml，每日或隔日一次，7-10次為1療程。 4、預防術后血栓形成：術中或術后給予500ml，通常術后第一、二日500ml/日，以2-4小時的速度靜滴，高危患者，療程可用至10天。 右旋糖酐40氨基酸注射液： 靜脈滴注。一次500ml，一日1次，可連續(xù)用藥4-5天或遵醫(yī)囑。

口服，用餐時服用。 成人：對于體重為50kg的個體，左卡尼汀的推薦劑量為1～3g...

1、充血性心力衰竭及其他血容量過多的患者禁用。 2、嚴重血小板減少，凝血障礙等出血患者禁用。 3、心、肝、腎功能不良患者慎用；少尿或無尿者禁用。 4、活動性肺結(jié)核患者慎用。 5、有過敏史者慎用。 6、尿毒癥患者、氨基酸代謝障礙者禁用。

長期口服左卡尼汀的過程中有可能出現(xiàn)各種輕度胃腸道反應，包括短暫性惡心和嘔吐、腹部痛性痙攣和腹瀉。輕度肌無力僅見于接受卡尼汀治療的尿毒癥患者。通過緩慢給藥后稀釋后給藥可避免胃腸道不良反應。降低給藥劑量常可緩解或消除用藥相關的體臭和胃腸道癥狀。用藥第一周及每次增加劑量后，應注意觀察用藥的耐受性。 不論患者是否有癲癇發(fā)作病史，已有患者在口服或靜脈注射左卡尼汀用藥期間發(fā)生癲癇的報道。報道顯示，在有癲癇發(fā)作史的患者中，其癲癇發(fā)作的頻率和/或嚴重程度增高。

孕婦及哺乳期婦女用藥：孕婦：在大鼠和家兔進行的生殖毒性研究中，采用的劑量高達人體劑量的3.8倍（根據(jù)體表面積的用藥量），無證據(jù)表明左卡尼汀有損害生育力的作用或?qū)μプ挟a(chǎn)生危害。但是，本品未在孕婦中進行足夠和設計完善的對照研究。 由于動物生殖毒性研究的結(jié)果并不完全適用于人體，因此，對于妊娠期婦女，只有在確實必要時方可使用本品。 哺乳期婦女：目前還未在哺乳期婦女中進行左卡尼汀補充療法的研究。 在乳牛總進行的研究表明，隨著外源性左卡尼汀的補充，牛乳中左卡尼汀的濃度也有提高。因此，在考慮是否對哺乳期婦女進行左卡尼汀

右旋糖酐40葡萄糖注射液、右旋糖酐40氯化鈉注射液：

本品用于治療原發(fā)性系統(tǒng)卡尼汀缺乏癥。報道病例中，臨床表現(xiàn)包括反復發(fā)作的Reye樣腦病、低酮性低血糖癥、和/或心肌病。相關癥狀包括骨骼肌張力減退、肌無力和發(fā)育停滯。原發(fā)性卡尼汀缺乏癥的診斷要點為患者血清、紅細胞和/或組織中卡尼汀水平低，且患者沒有原發(fā)性脂肪酸或有機酸氧化缺陷（見臨床藥理部分）。在部分患者，特別是表現(xiàn)為心肌病的那些患者中，補充卡尼汀可快速緩解疾病的癥狀和體征。除卡尼汀外，還應根據(jù)患者病情予以支持治療和其他治療措施。 本品也用于先天性代謝異常導致的繼發(fā)性卡尼汀缺乏癥的短期和長期治療。

1、少數(shù)患者可出現(xiàn)過敏反應，表現(xiàn)為皮膚痛癢、蕁麻疹、惡心、嘔吐、哮喘，重者口唇發(fā)紺、虛脫、血壓劇降、支氣管痙攣，個別患者甚至出現(xiàn)過敏休克，直至死亡。過敏反應的發(fā)生率約0.03%-4.7%。過敏體質(zhì)者用前應做皮試。 2、偶見發(fā)熱、寒戰(zhàn)、淋巴結(jié)腫大、關節(jié)炎等。 3、出血傾向可引起凝血障礙，使出血時間延長，該反應常與劑量有關。 4、滴注速度過快可產(chǎn)生惡心、嘔吐、頭痛和氣喘。

藥理作用： 臨床藥理： 左卡尼汀是哺乳動物能量代謝環(huán)節(jié)中必不可少的一種天然物質(zhì)。左卡尼汀可促進長鏈脂肪酸進入細胞線粒體，為脂肪酸氧化和隨后的能量產(chǎn)生過程運送底物。除大腦外，人體所有組織均以脂肪酸作為能量來源，尤其在骨骼肌和心肌細胞中，脂肪酸是主要的能量來源。 原發(fā)性系統(tǒng)性卡尼汀缺乏癥表現(xiàn)為血漿、紅細胞和/或組織中左卡尼汀的濃度降低。雖然目前仍未能區(qū)分哪些癥狀就是由左卡尼汀缺乏引起，哪些癥狀是因有機酸血癥引發(fā)的，但兩者所引發(fā)的癥狀都可能在左卡尼汀治療后改善。文獻報道指出，在因脂肪酸和/或特定有機酸代謝異常而出現(xiàn)酰基輔酶A酯類生物積累的患者中，卡尼汀能促進過量有機酸或脂肪酸的排泄。 繼發(fā)性卡尼汀缺乏癥由先天性代謝缺陷所導致。卡尼汀可減輕因先天性代謝異常所致的有毒有機酸的蓄積，上述癥狀可見于戊二酸尿癥Ⅱ型、甲基丙二酸尿癥、丙酸血癥和中鏈脂肪酰基輔酶A脫氫酶缺乏癥。在這些患者中，因體內(nèi)酰基輔酶A化合物蓄積導致中間代謝中斷，而發(fā)生自身中毒。隨后酰基輔酶A化合物水解形成其游離酸，從而導致酸中毒，并酰基左卡尼汀則能快速的被排泄。從生化角度而言，卡尼汀缺乏癥是指血漿中游離卡尼汀濃度異常降低，出生一周后

1、首次輸用本品，開始幾毫升應緩慢靜滴。并在注射開始后嚴密觀察5-10分鐘，出現(xiàn)所有不正常征象（寒顫、皮疹）都應馬上停藥。 2、伴有急性炎癥脈管炎者，不宜使用本品，以免炎癥擴散。 3、避免用量過大，尤其是老年人、動脈粥樣硬化或補液不足者。 4、重度休克時，如大量輸注右旋糖酐，應同時給予一定數(shù)量的全血，以維持血液攜氧功能。如未同時輸血，由于血液在短時間內(nèi)過度稀釋，則攜氧功能降低，組織供氧不足，而且影響血液凝固，出現(xiàn)低蛋白血癥。 5、某些手術創(chuàng)面滲血較多的患者，不應過多使用本品，以免增加滲血。 6、對嚴重的腎功能不全，尿量減少病人，因本品可從腎臟快速排泄，增加尿粘度，可能導致少尿或腎功能衰竭，因此，本品禁用于少尿病人。一旦使用中出現(xiàn)少尿或無尿應停用。 7、對于脫水病人，應同時糾正水電解質(zhì)紊亂情況。 8、每日用量不宜超過1500ml，否則易引起出血傾向和低蛋白血癥。 9、本品不應與維生素C，維生素B12，維生素K，雙嘧達莫及促皮質(zhì)素，氫化可的松，琥珀酸鈉在同一溶液中混合給藥。 10、本品能吸附于細胞表面，與紅細胞形成假凝集，對血型鑒定和血交叉配血試驗結(jié)果有一定干擾。輸血患者的血型檢查，交叉配血試驗應在使用右旋糖酐前進行，以確保輸血安全。 11、用前仔細檢查，如有下列情況之一，切勿使用： （1）藥液內(nèi)有異物或混濁。 （2）包裝破損或滲漏。 （3）本品開啟后必須一次性使用。 12、孕婦及哺乳期婦女用藥：不可在分娩時與止痛藥或硬膜外麻醉一起作為預防或治療之用。因產(chǎn)婦對右旋糖酐有過敏或發(fā)生類過敏性反應時可導致子宮張力過高使胎兒缺氧。有致死性危險或造成嬰兒神經(jīng)系統(tǒng)嚴重的后果。 13、兒童用藥：未進行該項實驗且無可靠參考文獻。 14、老年用藥：未進行該項實驗且無可靠參考文獻。 15、藥物過量：本品過量可出現(xiàn)低蛋白血癥、出血傾向等。

卡尼汀口服過快可能會導致胃腸道反應。左卡尼汀口服液可單獨服用，也可溶解于其他飲品或液態(tài)食物中服用。服用過程中應緩慢，且每日用藥過程中應合理安排用藥間隔以達到最大程度的耐受。 目前尚未在腎功能不全患者中評價口服左卡尼汀的安全性和有效性。由于左卡尼汀的有潛在毒性的代謝產(chǎn)物三甲胺（TMA）和三甲胺N-氧化物（TMAO）主要通過尿液排泄，因此，腎功能嚴重受損或接受透析的晚期腎病患者長期口服大劑量的左卡尼汀可能會導致這些代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積。