小兒肺泡性蛋白沉積癥一般治療
一、治療
無特效治療，腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o效。有試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。近年來行支氣管肺灌洗術(shù)，是迄今惟一已被證明有效的治療方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理鹽水行肺灌洗清除肺泡內(nèi)物質(zhì)，曾收到良效。單純的生理鹽水灌洗可獲同樣效果。支氣管肺泡灌洗通過BAIL，將沉積在肺泡的表面活性物質(zhì)排出，從而改善肺通氣和換氣功能，很多情況下僅能暫時(shí)緩解癥狀，需定期反復(fù)進(jìn)行。其他正在研究的治療方法還有GM-CSF替代治療、肺移植及骨髓移植。
二、預(yù)后
一般預(yù)后不佳。如診斷及時(shí)，有條件進(jìn)行支氣管肺泡灌洗，則有的患兒病情可獲改善。本癥在成人進(jìn)展緩慢，約有30%～40%可恢復(fù)健康。但小兒患此病時(shí)，病程在小兒短者可數(shù)天到幾個(gè)月，長者可數(shù)年，一般在1年內(nèi)死于呼吸衰竭，病死率高達(dá)75%。成人預(yù)后稍好，死亡原因?yàn)楹粑ソ撸骄婺挲g為7個(gè)月。
