小兒自身免疫性溶血性貧血一般治療
一、治療
應(yīng)首先明確是繼發(fā)性還是原發(fā)性，針對性進(jìn)行治療。 治療原則包括糾正貧血和消除抗體的產(chǎn)生兩個(gè)方面。對于繼發(fā)性患者，則應(yīng)首先治療其原發(fā)病。當(dāng)原發(fā)病被控制后其溶血過程將隨之而緩解。對于冷抗體型患者應(yīng)注意防寒保暖。 主要治療方法如下：
1、一般治療
積極控制原發(fā)病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水電解質(zhì)平衡及心腎功能，溶血危象者宜采取堿化尿液的措施，應(yīng)用低分子右旋糖酐以防DIC發(fā)生等。
2.藥物治療：
A）腎上腺糖皮質(zhì)激素：對溫抗體性溶血，腎上腺皮質(zhì)激素為首選。能抑制巨噬細(xì)胞吞噬包被有自身抗體的紅細(xì)胞，干擾巨噬細(xì)胞膜的Fc受體的表達(dá)和功能；減少紅細(xì)胞膜與抗體結(jié)合；減少自身抗體的生成(多在治療數(shù)周后)。急性嚴(yán)重的溶血應(yīng)用甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)按40mg/(m2·d)，靜脈滴注，于1～2天后病情穩(wěn)定后改為潑尼松口服;口服藥應(yīng)在靜滴停用前開始。對于病情較輕的，開始即可口服潑尼松40～60mg/(m2·d)，分3～4次。4～7天后可改為一次性口服，以減輕副作用。若血紅蛋白穩(wěn)定在100g/L以上，網(wǎng)織紅細(xì)胞下降，即可將潑尼松用量減半，此后再緩慢減量。若持續(xù)穩(wěn)定則可于病程2個(gè)月后停藥。若減量或停藥后又出現(xiàn)溶血，可加量至控制溶血的劑量。為了減輕腎上腺皮質(zhì)激素的副作用，凡需長期服用的，盡可能隔天頓服。小兒時(shí)期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療的有效率為32%～77%。
B）免疫抑制藥：因其副作用多，不宜首選。適用于激素治療無效或激素維持量過高者;脾切除無效或脾切除后復(fù)發(fā)者。常用的有硫唑嘌呤(6-TG)、巰嘌呤(6-MP)和環(huán)磷酰胺(CTX)等，多與激素聯(lián)用，待血象恢復(fù)正常，可先將激素減量，再將免疫抑制藥減量。其中以硫唑嘌呤較為常用，劑量為2～2.5mg/(kg·d)，環(huán)磷酰胺(CTX)劑量為1.5～2mg/(kg·d)。如療效滿意，療程不短于3個(gè)月;如試用4周而療效不滿意，應(yīng)增加劑量或換用其他藥物(如環(huán)孢素)。在治療中應(yīng)注意觀察血象和防治感染。
C）達(dá)那唑(danazol) ：有免疫調(diào)節(jié)作用，還能抑制補(bǔ)體與紅細(xì)胞的結(jié)合。可與激素合用，待貧血糾正后，可將激素逐漸減停，以達(dá)那唑維持。也有激素?zé)o效，用達(dá)那唑達(dá)到緩解的報(bào)道。
D）大劑量人血丙種球蛋白滴注、抗淋巴(或胸腺)細(xì)胞球蛋白滴注、長春堿類等，但仍需進(jìn)一步觀察研究。
3.輸血與血漿置換：
因?qū)乜贵w型者輸血后可因輸入補(bǔ)體而引起溶血反應(yīng)，而且血型鑒定與交叉配血在本病患者往往有困難，輸血應(yīng)慎重。因紅細(xì)胞表面的抗原位點(diǎn)被自身抗體阻斷所致。為糾正嚴(yán)重貧血而需要輸血時(shí)，宜輸入紅細(xì)胞。每次輸入的濃縮紅細(xì)胞量以100ml為宜，為減少補(bǔ)體作用，可用經(jīng)生理鹽水洗滌后的同型紅細(xì)胞。輸血速度宜緩慢，并密切觀察病情，檢查患者血清若發(fā)現(xiàn)游離血紅蛋白增多，應(yīng)立即停止輸血。在正常人，血漿置換1～1.5個(gè)血漿容積，可有效降低血清IgG水平約50%。但由于抗體持續(xù)產(chǎn)生和大量IgG分布在血管外，從而限制了血漿置換的療效。
4.脾切除：
適應(yīng)以下人群：對激素治療有禁忌證者；經(jīng)大劑量激素治療無效者；需長期用較大劑量激素才能維持血紅蛋白于正常水平者；激素與免疫抑制藥聯(lián)用仍不能控制溶血者；經(jīng)常反復(fù)發(fā)作者。溫抗體型患者脾切除后約有50%的原發(fā)性者、30%的繼發(fā)性者可獲緩解。冷抗體型患者脾切除治療僅少數(shù)病例有效。
5.其他：
胸腺切除術(shù)等治療方法，但有待于進(jìn)一步臨床觀察。
二、預(yù)后
原發(fā)性急性型患者多呈自限性，即使無特殊治療亦可自愈。 溫抗體型中的急性型預(yù)后一般較好，對激素治療反應(yīng)敏感，病程約1個(gè)月，大多能完全恢復(fù)，但合并血小板減少者，可因出血而致死亡。慢性型患者常繼發(fā)于其他疾病，其預(yù)后與原發(fā)病的性質(zhì)有關(guān)。病死率可達(dá)11%～35%。冷抗體型中的冷凝集素綜合征急性型的病程呈一過性，預(yù)后良好。慢性型者在冬天時(shí)病情可惡化，夏天時(shí)緩解，病情長期持續(xù)反復(fù)。陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿繼發(fā)急性型患者的預(yù)后與原發(fā)病的治愈與否有關(guān)。
