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蕈樣肉芽腫(蕈樣肉芽腫 )

別名:
蕈樣真菌病,蕈樣霉菌病,蕈樣肉芽腫病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
所有人群
發病部位:
皮膚
典型癥狀:
淺表淋巴結腫大 淋巴結腫大 劇癢 紅斑鱗屑 多發性結節
并發癥:
膿毒癥和菌血癥
是否醫保:
掛號科室:
腫瘤科 血液科 皮膚科
治療方法:
藥物治療

蕈樣肉芽腫治療?

蕈樣肉芽腫一般治療

  一、治療

  以增強患者免疫力為主。許多療法可使疾病獲得時間不等的緩解。局部皮質類固醇激素治療,局部氮芥治療或卡莫司汀(卡氮芥)和PUVA可用于分期ⅠA,ⅠB和ⅡA。全身皮膚電子束治療可用于分期ⅡA,ⅡB。單劑化療或光免疫化學療法可用于早期治療Ⅲ期患者。系統性化療,維A類,光化學免疫療法和α干擾素可用于Ⅵ期治療。

  1.局部皮質類固醇激素療法

早期(斑片期T1和T2)可用高強皮質類固醇乳劑外用。T1患者完全緩解為63%,總有效率為94%。T2患者完全緩解率僅25%,總有效率為82%。治療停止后易復發。

  2.局部氮芥療法

100mg氮芥溶于60ml自來水中外用全身(陰部除外),每天1次,應用數月。80%ⅠA患者,68%ⅠB患者,61%ⅡA患者,49%ⅡB患者,60%Ⅲ期患者顯效。約10%患者可獲得長期緩解8年以上。主要副作用為皮膚過敏;應用軟膏基質可減輕反應,但療效較水劑差。治療停止后,至少1/2患者復發,再治療仍有效。

  3.局部卡莫司汀(卡氮芥)治療

配制每毫升含2mg卡莫司汀的乙醇液,每天用此種原液5ml加水至60ml。每天1次外用全身(皺襞部、陰部及手足部如無皮損,可不用)。皮損局限時,可僅外用于患部。平均療程8~12周。如經3~6個月治療無效,則可將藥物濃度加倍,重復治療12周。小片及頑固性皮損,可直接用原液外用治療?;颊邔就?卡氮芥)的耐受性較氮芥好,接觸過敏少見。但應用低濃度卡莫司汀(卡氮芥)患者中,少于10%的患者可發生骨髓抑制。長期應用卡莫司汀(卡氮芥)治療者可發生持久和嚴重的毛細血管擴張。

  4.紫外線療法

約75%斑片期患者,用UVB治療可完全緩解。PUVA應用更廣,由于其較深的穿透性,更適合真皮內損害。限局性斑片或斑塊損害的患者中,88%的患者損害完全緩解,損害廣泛者,52%患者可完全緩解。腫瘤期患者無效。紅皮病患者對PUVA耐受性差。PUVA治療緩解期短,平均約1年,因此需經常維持治療。亦可用維A類和干擾素α與PUVA聯合應用。

  5.體外光化學療法

治療前患者服用補骨脂素,然后將血細胞抽出用PUVA在體外處理。約20%的MF皮損完全緩解,20%患者部分緩解。紅皮病患者總有效率為80%。本療法費用昂貴,應先考慮其他更經濟的治療方法。

  6.放射療法

全身電子束治療,劑量超過3000Gy對MF的治療很有效。分期T1患者98%可完全緩解;T27l%;T336%;T464%。T1患者50%可長期緩解;T2患者20%可長期緩解。紅皮病型耐受性差。常見副作用為紅斑,水腫,損害加重,禿發和甲脫落。

  7.生物反應改變劑

α干擾素對MF治療有效率約60%,19%可完全緩解??捎邪l熱、寒戰、白細胞減少和抑郁等毒副作用。干擾素療法可與維A酸療法聯合應用。

  8.維A酸類

維A酸(異維甲酸)和阿維A酯(依曲替酯)治療MF44%有效。開始劑量1mg/(kg·d),根據患者耐受劑量可增至3mg/(kg·d)。維A酸類對IB(T2)患者,Ⅲ期患者有效。對Ⅳ期患者可減輕癥狀。Targretin為一種合成性維A酸,能與RXR受體優先結合,引起許多腫瘤細胞凋亡,對MF亦有效。

  9.系統性化療

系統性化療用于晚期MF治療,常用單一制劑。氨甲蝶呤5~125mg/周,對T3患者治療有效。41%的患者可達完全緩解,17%患者部分緩解,總有效率為58%。平均存活率為8.4年,69%患者可存活5年。環磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、長春新堿和潑尼松龍(CHOP)聯合化療可用于晚期患者。

  10.熔毒療法

DAB 389IL-2為融合白喉毒素于白介素-2的重組體。此制劑可選擇性地與表達白介素-2受體的細胞接合,導致該細胞死亡。該制劑治療表達白介素-2受體的MF病例,有效率為37%,其中完全緩解者為14%。副作用為發熱、寒戰、低血壓、惡心和嘔吐。大劑量應用時可引起血管滲漏綜合征(vascular-leak syndrome)。

  二、預后

  一旦腫瘤發生,患者通常在數年內死亡。

蕈樣肉芽腫相關醫生

更多>

  • 曾繼宗,主任醫師
    曾繼宗 主任醫師
    未開通
    烏魯木齊市友誼醫院 腫瘤科

    擅長疾?。?/span> 普外科腫瘤的診斷治療

  • 王慶平,主任醫師
    王慶平 主任醫師
    未開通
    烏魯木齊市友誼醫院 腫瘤科

    擅長疾?。?/span> 肝膽外科常見病、多發病的診治,對腹部腫瘤胃癌、大腸癌的診斷與治療有豐富臨床經驗

  • 李廣瑞,副主任醫師
    李廣瑞 副主任醫師
    未開通
    北京望京醫院 皮膚科

    擅長疾病:

  • 蘇長青,主任醫師
    蘇長青 主任醫師
    未開通
    上海東方肝膽外科醫院 腫瘤科

    擅長疾?。?/span> 腫瘤學

蕈樣肉芽腫相關醫院

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