一、癥狀
基本損害為界限清楚的角化不全，呈中心萎縮的環(huán)形、線形或斑點(diǎn)樣。臨床有5種類型：經(jīng)典的Mibelli型(PM)、播散型淺表型(DSP)和播散型光化性淺表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、線型(LP)和斑點(diǎn)型(常與PM和LP相關(guān))。
1.Mibelli型 損害開始為小的、棕色、角化性丘疹，逐漸擴(kuò)大形成規(guī)則和環(huán)形斑塊伴有界清、高起的角化性邊界。邊界常高于1mm，包含線狀溝。損害表現(xiàn)為角化過度和疣狀。中心常為萎縮性、無毛發(fā)且出汗缺乏，伴有色素沉著或脫失。直徑從幾毫米到數(shù)厘米的數(shù)個(gè)損害。以四肢肢端、臀部和外生殖器常見。也見于面部和口腔，可累及至掌跖。
本型始于兒童期，和損害經(jīng)過數(shù)年后緩慢擴(kuò)大，常為非對(duì)稱性。本型具特征性，為局限性，多為單側(cè)，損害較大，界限清楚且具診斷性的溝紋。男性多見。
2.播散型淺表型和播散型光化性淺表型 DSP較為泛發(fā)，主要累及四肢，為雙側(cè)對(duì)稱性。損害也見于腋窩、腹股溝、會(huì)陰、掌跖和黏膜處。約50%的病例，損害見于曝光部位(DSAP)，在夏季加重。損害較小、淺表性、較為單一、成簇狀，在四肢伸側(cè)甚至可見數(shù)百個(gè)。損害開始為小的角化性丘疹，多伴中心小凹，直徑1～3mm。多干燥，可有紅斑、色素沉著或正常膚色。逐漸增大呈淺表性環(huán)形損害，伴輕度中心萎縮，繞以間斷的具頂端溝紋的堤狀隆起。DSP和DSAP相對(duì)常見，常于30～40歲時(shí)發(fā)病，歷數(shù)年緩慢發(fā)展。盡管女性多見，但家族發(fā)病時(shí)男女比例各半。紫外線曝露時(shí)間過長(zhǎng)如銀屑病患者的光化學(xué)治療和光療可導(dǎo)致DSAP加重或延長(zhǎng)病程。DSAP見于日照強(qiáng)的地區(qū)，在黑人中少見。
3.掌跖播散型 為小的淺表性相對(duì)單一的損害，邊界清楚，周圍呈堤狀隆起，高度不超過1mm。掌跖部角化較為廣泛，沿著隆起的縱向溝紋較為明顯。損害首先見于掌跖，隨后向四肢、軀干等部位擴(kuò)散，包括非曝露部位，數(shù)目較多。有瘙癢和刺痛感。黏膜處損害較小、環(huán)形或呈匐形性、乳白色且無癥狀，數(shù)目較多。男性發(fā)病是女性的兩倍。常在青春期和成人早期開始發(fā)病。
4.線型 可表現(xiàn)為單側(cè)、線狀且廣泛累及，類似線性疣狀表皮痣。損害與Mibelli型相同，包括苔蘚樣丘疹、小環(huán)形損害、伴中央萎縮的角化過度斑塊和特征性周圍堤狀隆起。成群分布，沿四肢線狀排列，遠(yuǎn)端易受累。在軀干部可呈帶狀分布。可累及單側(cè)四肢，也見于同側(cè)的面部和軀干。始于嬰兒或兒童期。遺傳特征尚未明確。可與其他臨床類型伴發(fā)。有惡化的報(bào)道。
5.斑點(diǎn)型 常與Mibelli型或線型相關(guān)。為見于掌跖部的大量、小的、不連續(xù)的斑點(diǎn)，角化過度，伴有細(xì)的高起邊緣。損害可呈線狀排列，也可聚集成斑塊樣。臨床上必須注意與斑點(diǎn)型掌跖角化癥相鑒別。
二、診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)，一般診斷不難，必要時(shí)可做活組織檢查證實(shí)。本病組織病理象有診斷價(jià)值。
