一、癥狀：

1.眼部表現(xiàn)：29%～58%的WG患者有眼部異常表現(xiàn)，可分為鄰近性和局灶性2類(lèi)。鄰近性病變包括嚴(yán)重的眼眶假瘤、膿腫、蜂窩織炎和鼻淚管阻塞，主要由鄰近的長(zhǎng)期肉芽腫性鼻竇炎蔓延引起。伴有眼球突出的眼眶炎癥是WG最多見(jiàn)的眼部病變。局灶性病變和上呼吸道疾病并無(wú)關(guān)聯(lián)，主要由局灶性血管炎引起，最常見(jiàn)的是結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎和鞏膜外層炎。WG性葡萄膜炎患者也可出現(xiàn)其他局灶性眼病，如缺血性視神經(jīng)病變和視網(wǎng)膜動(dòng)脈阻塞。盡管大多數(shù)完全性或限制性WG以上呼吸道異常表現(xiàn)多見(jiàn)，但眼部表現(xiàn)可能是首發(fā)癥狀，引起患者的注意而就醫(yī)。在高度限制性WG患者，眼部或眼眶病變是惟一的臨床表現(xiàn)，眼科醫(yī)生可能是診斷該型WG的第1人。

　　1)鞏膜炎：據(jù)報(bào)道鞏膜炎患者WG的發(fā)生率為3.79%，反之，WG患者鞏膜炎的發(fā)生率為7%～11%。鞏膜炎類(lèi)型可以是結(jié)節(jié)性、彌漫性或壞死性。壞死性前鞏膜炎和邊緣潰瘍性角膜炎是WG最嚴(yán)重的眼部病變，可引起眼球穿孔、失明，甚至摘除眼球。與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎性鞏膜炎(PAN)的角膜潰瘍很相似，潰瘍向周?chē)椭醒胫饾u進(jìn)展，向中央侵蝕的潰瘍面常形成角膜唇形突起邊緣，外形很像Mooren潰瘍。3種類(lèi)型的WG均可以在初次檢查發(fā)現(xiàn)有鞏膜炎，鞏膜炎通常和全身癥狀一起出現(xiàn)，也可是全身疾病惡化的首發(fā)表現(xiàn)。但壞死性前鞏膜炎可在手術(shù)創(chuàng)傷后發(fā)生。

　　在Foster等觀察的172例鞏膜炎中，14例是WG(8.13%)，其中2例是完全性的，10例是限制性的，2例是高度限制性WG。平均年齡60歲(15～81歲)，男性多于女性(10∶4)。除1例外，所有患者的鞏膜炎是首發(fā)癥狀，進(jìn)一步檢查才確診為WG。9例患者出現(xiàn)上下呼吸道癥狀。鞏膜炎發(fā)作和WG的確診之間的平均時(shí)間為8.5個(gè)月。鞏膜炎大多是持續(xù)性或復(fù)發(fā)性，常與全身病急性發(fā)作期有關(guān)。11例出現(xiàn)壞死性前鞏膜炎，其中的4例在手術(shù)后發(fā)生。2例彌漫性前鞏膜炎，1例結(jié)節(jié)性前鞏膜炎。14例WG性鞏膜炎中7例(50%)伴發(fā)邊緣潰瘍性角膜炎，其中6例壞死性前鞏膜炎，1例彌漫性前鞏膜炎。14例中6例(43%)出現(xiàn)其發(fā)生率與另外無(wú)WG的158例鞏膜炎的前葡萄膜炎發(fā)生率(42%)是相近的，說(shuō)明前葡萄膜炎和WG之間無(wú)相關(guān)性。

　　2)鞏膜外層炎：WG患者發(fā)生鞏膜外層炎的比率比鞏膜炎小。鞏膜外層炎可以是WG的首發(fā)癥狀。

　　2.非眼部表現(xiàn):WG最常出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)為上、下呼吸道病變，但不可忘記該病可顯現(xiàn)多種癥狀和體征，應(yīng)該提醒注意。

　　1.在WG的上、下呼吸道異常中，肺部浸潤(rùn)和鼻竇炎是2個(gè)最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。WG其他比較常見(jiàn)的上下呼吸道異常表現(xiàn)有出血性鼻炎、鼻黏膜潰瘍和咽鼓管阻塞導(dǎo)致的中耳炎。典型的下呼吸道癥狀是咳嗽、咯血、氣促和少見(jiàn)的胸痛，還可以出現(xiàn)胸腔滲液和聲門(mén)下腔狹窄。鼻中隔穿孔和鼻支持結(jié)構(gòu)喪失可引致后期特征性的馬鞍鼻形成。呼吸道病變常并發(fā)金黃色葡萄球菌等繼發(fā)性感染。

　　2.腎臟病變常在呼吸道病灶之后發(fā)生，可以是輕度局灶性腎小球腎炎，也可以是伴有增生和新月形變化的暴發(fā)性、彌漫性、壞死性腎小球腎炎。腎臟受累的表現(xiàn)包括血尿、氮質(zhì)血癥、蛋白尿和足部水腫。一旦發(fā)生腎病，可迅速進(jìn)展，預(yù)后一般較差。

　　3.其他全身表現(xiàn)包括關(guān)節(jié)痛和非畸形關(guān)節(jié)炎;丘疹、小囊泡、紫癜、潰瘍和皮下結(jié)節(jié)等皮膚病變;周?chē)窠?jīng)系病變，包括多發(fā)性單神經(jīng)炎和腦神經(jīng)麻痹;心臟受累有急性心包炎和充血性心力衰竭。本病其他少見(jiàn)的表現(xiàn)有甲狀腺炎、腮腺腫塊、鼻翼和鼓膜肉芽腫和潰瘍性乳房團(tuán)塊等。

　　4.根據(jù)臨床和病理發(fā)現(xiàn)上、下呼吸道壞死性肉芽腫改變，腎小球腎炎及累及其他器官的血管炎時(shí)，可做出WG的診斷。在1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)列出了WG的診斷標(biāo)準(zhǔn)，當(dāng)出現(xiàn)下列4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中的2項(xiàng)或2項(xiàng)以上時(shí)，WG的敏感度和特異性分別是88.2%和92%：①尿沉渣異常(細(xì)胞管型或每高倍視野有5個(gè)紅細(xì)胞)。②胸部X線檢查異常(結(jié)節(jié)、空洞或混合性浸潤(rùn))。③口腔潰瘍或鼻腔排泄物。④血管壁、血管周?chē)蜓芡獬霈F(xiàn)肉芽腫性炎癥。

　　5.不論是否有眼外組織(鼻黏膜、竇組織、皮膚和肺)的血管炎和ANCA陽(yáng)性，只要有壞死性肉芽腫的特征性病理表現(xiàn)和相應(yīng)的全身臨床表現(xiàn)就可診斷WG。若ANCA陰性，不論是否有結(jié)膜和(或)鞏膜組織的微血管病變，特別當(dāng)臨床特征性表現(xiàn)不典型時(shí)，其病理表現(xiàn)與完全型WG的診斷具有相關(guān)性。

　　6.當(dāng)出現(xiàn)相應(yīng)眼病時(shí)，即使缺乏特征性眼病理組織學(xué)改變，如果ANCA陽(yáng)性，可提示高度限制型WG。反之，如果出現(xiàn)特征性眼病理改變，而無(wú)相應(yīng)全身的臨床表現(xiàn)，ANCA陰性，則不支持WG診斷。