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先天性無(wú)虹膜(先天性無(wú)虹膜 )

別名:
先天性虹膜缺失
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
50%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
視力障礙 虹膜發(fā)炎 角膜混濁 先天性虹膜缺乏
并發(fā)癥:
屈光不正 先天性白內(nèi)障
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
眼科
治療方法:
手術(shù)治療、中醫(yī)藥物治療、西醫(yī)藥物治療

先天性無(wú)虹膜有哪些癥狀?

先天性無(wú)虹膜癥狀診斷

   1.先天性無(wú)虹膜眼的虹膜根部常有寬窄程度不同的殘余虹膜,還可以伴有多種眼疾。由于虹膜缺損程度不同,故臨床表現(xiàn)不一,但都有畏光、皺眉及瞇眼等表現(xiàn)。視力差并可能進(jìn)行性減退,與虹膜缺如、黃斑中心發(fā)育不良、角膜混濁、白內(nèi)障、青光眼屈光不正等有關(guān)。臨床上有些患眼用手電筒或在裂隙燈檢查時(shí)就可看見(jiàn)殘存的周邊虹膜,而有些只能在房角鏡下才能見(jiàn)到殘余的虹膜根部組織。有較多患者早期就有周邊角膜血管翳及角膜混濁,隨年齡增長(zhǎng)逐漸進(jìn)展至角膜中央部。偶有小角膜、角膜硬化癥及角膜與晶狀體粘連的情況。晶狀體發(fā)育異常以先天性局限性晶狀體混濁為多見(jiàn),亦可有晶狀體異位或先天性缺損,發(fā)生進(jìn)行性的白內(nèi)障則可使視力明顯減退。無(wú)虹膜亦可伴有脈絡(luò)膜缺損、瞳孔殘膜、小視神經(jīng)乳頭、斜視上瞼下垂等,如伴黃斑中心的發(fā)育不良可導(dǎo)致眼球震顫。

  2.無(wú)虹膜患者并發(fā)青光眼的有50%~75%,青光眼的發(fā)生與房角的狀態(tài)有關(guān)。沒(méi)有青光眼的患眼,房角鏡檢查可見(jiàn)虹膜的殘端保持著虹膜正常的平面,根部的虹膜未與小梁粘連,“瞳孔緣”無(wú)外翻。當(dāng)伴有青光眼時(shí),殘留的虹膜則逐漸向前覆蓋到小梁網(wǎng),一旦功能小梁被阻擋,眼壓就會(huì)逐漸升高。青光眼的嚴(yán)重程度與房角粘連情況有聯(lián)系。嬰兒或非常年幼的幼兒已發(fā)生青光眼時(shí),房角最大的變化是虹膜基質(zhì)呈鋸齒狀黏于不同距離的房角壁上,或從周邊殘留的虹膜基質(zhì)越過(guò)睫狀體帶及鞏膜突黏于小梁網(wǎng)上。隨著時(shí)間的發(fā)展,通常經(jīng)過(guò)數(shù)年之后,這些粘連的虹膜漸變致密變寬以及色素增多,并向前遷徙,使以前可以查見(jiàn)的睫狀體帶、鞏膜突及小梁網(wǎng)都難以窺見(jiàn)。隨著房角的進(jìn)行性改變,眼壓自然也隨之升高。

  3.合并全身異常及疾病主要有無(wú)虹膜Wilms瘤綜合征,有25%~33%先天性散發(fā)無(wú)虹膜患者在3歲前發(fā)生。除腎臟Wilms瘤外,并有智力遲鈍、泌尿生殖系異?;蝻B面部畸形、低耳位等。該綜合征與一般的無(wú)虹膜相比發(fā)育障礙較重并伴有其他系統(tǒng)的先天異常,而且家族性者罕見(jiàn)。散發(fā)性無(wú)虹膜伴泌尿生殖系統(tǒng)先天異常和智力低下被稱(chēng)為ARG三聯(lián)征,認(rèn)為與11號(hào)染色體短臂的中間缺失有關(guān)。此外,全身異常可見(jiàn)于腺母細(xì)胞瘤、小腦共濟(jì)失調(diào)、半側(cè)身體肥大畸形、隱睪、小頭和唇裂

  4.臨床上對(duì)該先天性異常易于做出診斷。在合并眼部及全身異常的基礎(chǔ)上,無(wú)虹膜可有4種類(lèi)型:①伴有眼球震顫,角膜血管翳,青光眼,而且視力減退;②有明顯的虹膜缺損,但視力較好;③伴有Wilms瘤(無(wú)虹膜-Wilms瘤綜合征)或其他泌尿生殖系統(tǒng)的異常;④伴有精神發(fā)育遲緩。

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推薦問(wèn)答

問(wèn)心臟位置隱痛是怎么回事?

心臟位置隱痛可能與多種因素相關(guān),包括但不限于心肌缺血、心臟神經(jīng)官能癥、胸壁疼痛、胃食管反流等。心肌缺血通常與冠狀動(dòng)脈疾病相關(guān),可能表現(xiàn)為心絞痛。心臟神經(jīng)官能癥則是一種功能性心臟疾病,表現(xiàn)為胸痛但無(wú)器質(zhì)性心臟病證據(jù)。胸壁疼痛可能由肌肉骨骼問(wèn)題引起,而胃食管反流病可能導(dǎo)致胸骨后疼痛。若出現(xiàn)心臟位置隱痛,建議及時(shí)就醫(yī),通過(guò)心電圖、超聲心動(dòng)圖等檢查明確診斷,以便得到針對(duì)性治療。

問(wèn)蔬菜中哪些富含維生素?

蔬菜中富含維生素的種類(lèi)繁多。其中,維生素C主要存在于柑橘類(lèi)水果、草莓、獼猴桃、西紅柿等;維生素A則主要存在于胡蘿卜、菠菜、甜椒等深綠色或橙色蔬菜中;維生素B群則廣泛存在于各種蔬菜中,如菠菜、花椰菜、豆類(lèi)等;而維生素K則主要存在于綠葉蔬菜,如菠菜、芥藍(lán)等。這些維生素對(duì)人體健康至關(guān)重要,有助于增強(qiáng)免疫力、促進(jìn)新陳代謝和維持視力健康。 科普文章,僅供參考。如有不適,請(qǐng)及時(shí)線(xiàn)下就醫(yī)。

問(wèn)冠脈鈣化應(yīng)如何處理?

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角膜擦傷是一種常見(jiàn)的眼部損傷,處理時(shí)需遵循以下原則:首先,避免用手揉擦眼睛,以免加重?fù)p傷。其次,使用生理鹽水或人工淚液沖洗眼睛,以清除異物和減少感染風(fēng)險(xiǎn)。然后,盡快就醫(yī),由專(zhuān)業(yè)醫(yī)生評(píng)估損傷程度并給予相應(yīng)治療。在醫(yī)生指導(dǎo)下,可能需要使用抗生素眼藥水預(yù)防感染,并避免使用隱形眼鏡直至角膜完全愈合。同時(shí),應(yīng)避免強(qiáng)光刺激,減少用眼,以促進(jìn)角膜修復(fù)。

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