小兒霍奇金病癥狀診斷
1.發病年齡和性別
學齡及學齡前兒童發病較多,多數報道最小年齡為2、3歲,多為2歲以上兒童,偶有嬰兒病例報道。男性明顯多于女性,男女比例達3∶1以上。
2.發病方式及原發損害部位
本病多起自淋巴結,特征為無痛性淋巴結腫大,但觸摸起來有“橡皮樣感”。腫大的淋巴結經常存在數周或數月,增大或縮小均與是否給予抗生素治療無關。多數兒童以無癥狀的頸部淋巴結腫大起病,占60%~90%,并沿相鄰的淋巴通路擴散,病程進展較緩慢;有時病灶可自橫膈以上跳躍到橫膈以下,而首先累及脾臟及脾門淋巴結;少數以頑固性咳嗽開始,經X線檢查發現縱隔腫塊。也有因弛張高熱或多組淺淋巴結輕度腫大,經活體組織檢查而確定診斷。偶有原發損害在深部淋巴組織,有時雖發熱、貧血等全身癥狀已很明顯,但仍難于確定診斷。
3.全身癥狀
非特異性癥狀包括發熱、乏力、厭食、輕度消瘦、瘙癢。原因不明38℃以上發熱或周期性發熱、6個月內體重減輕10%以上、大量盜汗時應想到本病。
4.淋巴結腫大
無痛性鎖骨上、頸部或其他部位淋巴結腫大為最常見,淋巴結質硬有橡皮樣感覺。約2/3的病人就診時有不同程度的縱隔浸潤,引起咳嗽等氣管、支氣管受壓癥狀。腫瘤原發于鎖骨上、頸部較多見,腋下、腹股溝、腹腔淋巴結為原發者相對少見。腫塊增大時可產生相關部位的壓迫癥狀。
5.可合并免疫功能紊亂
如合并免疫性溶血性貧血,有貧血、黃疸、網織紅細胞升高、Coombs試驗陽性。合并免疫性血小板減少癥時,有血小板減少、出血傾向、血小板相關抗體增高、骨髓巨核細胞成熟障礙。
6.臨床分期
準確的臨床分期是制定正確的治療方案和估計預后的前提。分期可分為臨床分期,指臨床檢查所發現的侵犯范圍;病理分期(PS),系包括剖腹探查、外科取樣及骨髓活檢后所發現的侵犯范圍。
(1)國際分期:
目前國內外均采用1971年的Ann Arbor會議修改的分期方案,1989年在英國Cotswalds舉行的會議對此方案作了補充及修改。它包括了原來Ann Arbor分期所沒有的特征,如表現形式、年齡、性別、縱隔腫塊的評價、血清LDH、白蛋白、總淋巴細胞計數及侵犯淋巴結的數目。除年齡外,該國際分期修正方案也適用于兒童。根據病變侵犯的解剖部位,界定疾病分布的廣泛程度進行分期的目的是為臨床治療提供依據。
(2)臨床分期(CS):
各期還根據有無全身癥狀分為A和B兩組,無全身癥狀者為A組,有則為B組。
①全身癥狀包括:
A.體重減輕,就診前6個月內無其他原因體重減輕10%以上。
B.發熱,原因不明的發熱,體溫經常在38℃以上。
C.盜汗,夜間或入睡時出汗。
②檢查項目及分期程序:
臨床分期所需進行的檢查項目及分期程序如下:
A.常規檢查項目:
a.病史:特別注意有無“B”組癥狀,活體組織標本的檢查與復審。
b.全身體檢:特別注意淋巴結腫大,包括滑車上淋巴結、咽淋巴環、肝脾腫大、骨壓痛。
c.實驗室檢查:血細胞計數、血沉、尿素氮、尿酸、電解質、肝功能測定,骨髓液抽吸及活檢。
d.放射學檢查:胸部攝影,雙足淋巴造影,靜脈尿道造影。
B.必要時檢查項目:胸部和腹部的CT掃描;剖腹探查,淋巴結與肝臟活檢,脾臟切除;骨骼放射攝影,放射性核素骨顯像;67Ga閃爍掃描圖。
陽離子放射斷層(positron emission tomography,PET):對于HD的評估是一個重要工具,但與磁共振(MRI)一樣不做常規應用。對于有明確部位的疾病,檢查陽性率為86%,而且還能發現以前不能檢查出來的而要通過活檢才能確診的疾病,對于治療后微小殘留病灶、結外侵犯病變和轉移及復發的監測也有重要作用。
(3)病理分期(PS):
是指除了上述臨床檢查外,再加上以下項目檢查所發現的病變范圍。
①雙側髂后上棘骨髓穿刺活檢。
②剖腹探查,包括脾切除活檢,肝穿刺及楔形活檢,以及腹主動脈旁、腸系膜、肝門及脾門淋巴結取樣活檢,必要時亦可用腹腔鏡代替剖腹探查。
應該注意,并非所有患者均需病理分期,僅在制定治療方案,需要了解有無腹腔內隱匿病變及脾侵犯時,才需要做剖腹分期;如擬定治療方法不決定于腹腔病變詳情時,則不必做剖腹手術。此外,隨著PET技術的推廣應用,剖腹探查的必要性將明顯減少。
完整的診斷必須包括疾病分期,以指導臨床治療與隨訪,根據體格檢查及相關實驗室檢查可做出分期診斷,較常用的HD分期系統為Ann Arbor分期。