小兒維生素A缺乏病癥狀診斷
一、癥狀:
維生素A缺乏時,在兒童中生長發育遲緩是常見體征,身體各器官的表現如下:
1.眼部癥狀體征
由于維生素A和維生素A原缺乏所引起的營養缺乏病,特定的改變局限于眼部,以干燥、潰瘍、角膜與結合膜干燥癥為特征的角膜軟化癥,作為急性癥候見于嚴重缺乏食物的年幼兒童,通常以眼干燥癥和畢脫(bitot)斑為預兆,最后導致嚴重視力障礙,甚至失明。
1)早期階段:臨床上首先出現暗適應能力下降,最初為暗適應時間延長,以后在暗光下視力減退,黃昏時視物不清繼則發展成夜盲癥。在小嬰兒此癥狀不明顯,如不仔細觀察,容易被忽視。首先由母親發現,患兒在暗環境下安靜,視物不清,行走、定向困難。
2)結膜干燥:眼干燥不適,經常眨眼,結膜干燥系因淚腺管被脫落的上皮細胞堵塞使眼淚減少所致。繼而眼結膜失去光澤和彈性,主要是由于結膜和附近腺體組織增生,分泌減少繼而發生干燥。眼球向兩側轉動時可見球結膜折疊形成與角膜同心的皺紋圈,在球結膜暴露部位,在眼球鞏膜近角膜緣外側,由脫落的角膜上皮、上皮碎屑和分泌物形成的淺表的三角形白色泡沫樣斑塊,不易擦去,稱畢脫(Bitot)斑。當其發生在年幼兒童當中,并有維生素A缺乏的其他表現時,很可能就是由維生素A缺乏所引起的。
3)角膜干燥:如果維生素A持續缺乏,數周及數月后出現結膜干燥癥,并將發生角膜干燥癥,角膜干燥、出現浸潤并開始模糊,畏光,隨后發生視物變形。伴有瞼板腺腫大,并且沿著瞼緣出現一串特征性的水皰,表面上皮的連續性遭到破壞,伴有非炎癥性的潰瘍形成和基質浸潤,角膜軟化迅速出現,伴有部分或全部角膜液化、變性,結果導致角膜潰瘍是發生在維生素A缺乏的晚期,易繼發感染,愈合后可留下白斑,影響視力;重者發生穿孔,甚至破裂等損害,眼球內容物被擠出,晶狀體、虹膜脫出,繼而眼球萎縮(眼球癆)或眼球前部膨出(角膜移位及前葡萄腫),最后造成整個眼睛的損害,導致失明。通常為雙側性的,單側發病少見。
2.皮膚改變
皮膚癥狀多見于年長兒,維生素A缺乏時汗腺可出現萎縮和角化性鱗狀細胞化生,初起時皮膚較正常干燥、脫屑,以后由于毛囊上皮角化增生,累及毛囊和皮脂腺,角化物充塞于毛囊并突出于皮面形成丘疹,狀似“雞皮”,摸之有粗糙感,尤以四肢為明顯。皮損首先見于上、下肢伸側,以后累及其他部位。主要分布在大腿前外側,上臂后側,后逐漸擴展到上下肢伸側,肩和下腹部,很少累及胸、背和臀。丘疹堅實而干燥,色暗棕,多為毛囊性,針頭大至米粒大,圓錐形。丘疹的中央有棘刺狀角質栓,觸之堅硬,去除后留下坑狀凹陷,無炎癥,無主觀癥狀,丘疹密集猶似蟾蜍皮,稱蟾蜍皮病(phrynoderma)。皮疹發生在面部,可有許多黑頭。
患者毛發干枯,缺少光澤,易脫落,呈彌漫稀疏,指(趾)甲脆薄,表面有縱橫溝紋或點狀凹陷,易折斷。
3.骨骼改變
維生素A缺乏對骨骼特別是長骨的伸長也有明顯影響,使骨變得又短又厚。通過色層分析法測定維生素A濃度,證明維生素A濃度和體重以及BMI有明顯的統計學意義,提示維生素A對兒童的生長發育有明顯的影響。患兒體格和智能發育輕度落后,常伴營養不良、貧血和其他維生素缺乏癥。牙釉質發育不良。
4.呼吸系統
維生素A缺乏時,對呼吸系統也有不同程度的影響,使氣管及支氣管的上皮細胞中間層的細胞增殖,變成鱗狀、角化,并使上皮細胞的纖毛脫落,支氣管呼吸道上皮黏液分泌變成為角質化,失去上皮組織的正常保護功能,容易發生呼吸系統的感染。同時,肺和其他組織的彈性也降低,常致小兒反復發生呼吸道感染。國內外的大量文獻資料證實,小兒體內缺乏維生素A是導致小兒反復呼吸道感染的十分重要的原因之一。臨床實踐也證實,以維生素A防治小兒反復呼吸道感染效果很好。
5.胃腸道維生素A缺乏的人常有味覺和嗅覺障礙,
這無疑是角化作用所致。腸黏膜顯示杯狀細胞大量減少,但不角化。腸上皮變形和胰管上皮化生很普遍。上述病變可能與維生素A缺乏癥時偶爾見到的腹瀉有關。
6.其他
維生素A缺乏可使小兒的免疫力低下,容易反復出現感染,常伴呼吸道、消化道及泌尿道感染;容易有精神障礙,甚至出現腦積水。聽力也可降低。
泌尿生殖系統病變,在維生素A缺乏癥常并發尿路結石。生殖異常包括精子生成障礙,睪丸變性,流產和胎兒畸形。
結合喂養史及眼部或皮膚癥狀等,診斷一般無大困難。此外,當維生素A缺乏時,泌尿系統上皮細胞同樣有病變,尿沉渣檢查中常見較多的上皮細胞并呈角化,或常伴有繼發性感染均有助于本病的診斷。
二、診斷:
1.病史和癥狀 仔細詢問病史,如患者存在維生素A攝入不足,或者存在維生素A的吸收、利用障礙,或引起維生素A消耗過多的疾病,同時有暗適應障礙、夜盲、結膜干燥、角膜軟化,或四肢伸側有毛囊性角化丘疹。
2.相應檢查 通過暗適應檢查和血漿維生素A濃度的測定可基本作出診斷。若血清維生素A水平在正常低值,此時肝內維生素A的儲存也可能已耗竭。在這種可疑的情況下,可采用敏感而可靠的相對劑量反應試驗來進一步確定亞臨床維生素A的缺乏。盡量做到盡早診斷,盡早治療,防止嚴重后果的發生。