一、癥狀
GCA為泛發性動脈炎,中等和大動脈常受累。以頸動脈分支常見,如頸淺動脈、椎動脈、眼動脈和后睫動脈,其次為頸內、頸外動脈;約10%~15%大動脈如主動脈弓、近端及遠端主動脈受累;而肺、腎、脾動脈較少累及。
多發于老年人,平均發病年齡70歲(50~90歲)。女多于男(2∶1)。常突然發病,典型表現為與受累動脈炎相關的癥狀。
1.頭痛 是最常見癥狀,為一側或兩側顳部、前額部或枕部的張力性疼痛或淺表性灼痛,疼痛局部有時可觸及表面發紅的疼痛性結節或呈結節樣暴脹的顳淺動脈等。
2.皮膚損害 受累頭皮可因缺血而發炎腫脹,隨病情進展可出現大皰、潰瘍、壞死。常見老年性紫癜、老年動脈性小腿潰瘍及壞死。
3.其他顱動脈供血不全癥狀 出現典型的間歇性運動停頓,復視、眼瞼下垂或視力障礙等。約10%~20%患者發生一側或雙側失明或出現一過性視力障礙、黑矇等先兆。失明是嚴重并發癥之一。
4.其他動脈受累表現 出現上肢間歇性運動障礙或下肢間歇跛行;頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈受累時,可聽到血管雜音,搏動減弱或搏動消失(無脈癥)等;主動脈弓或主動脈受累時,可引致主動脈弓壁層分離,產生動脈瘤或夾層動脈瘤,需行血管造影診斷。
5.中樞神經系統表現 GCA可有抑郁、記憶減退失眠等癥狀。
凡50歲以上老年人,出現無明顯原因的發熱、倦怠、消瘦、貧血、血沉>50mm/h。伴有新近發生的頭痛、視力障礙或其他顱動脈供血不足征象,如咀嚼肌間歇性運動障礙、耳鳴、眩暈等,即可考慮診斷。
二、診斷
為確立診斷,亦可采用下列檢查:
1.動脈活組織檢查 顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診GCA最可靠的手段。活檢時應取足數厘米長度,以有觸痛或有結節感的部位為宜,并作連續病理切片以提高檢出率。
2.顳動脈造影 對診斷有一定價值,可發現顳動脈管腔不規則及狹窄等改變。
3.選擇性大動脈造影 疑有大動脈受累時可進一步作選擇性動脈造影。如條件不允許,可在排除其他風濕性疾病等情況后進行糖皮質激素試驗性治療。