顱骨纖維異常增生癥癥狀診斷
一、癥狀：
顱骨纖維異常增生癥多見于青少年，也可見于成年人，以女性多見。各顱骨均可受累，在臨床上病變多侵犯額骨、頂骨和顳骨，尤其是顱底部分。絕大多數病人可無任何臨床癥狀，個別病人可出現輕微的頭痛。最常見的臨床表現為頭面部外形的改變和顱骨局部的非對稱性突起。隆起骨質較軟，呈硬橡皮狀，內含砂粒樣骨化小島。由于變性增厚的顱骨絕大多數向顱外發展，而不向顱內生長，因此很少出現腦受壓及顱內壓增高的臨床表現。臨床上以單發病變或病變局限在一個部位、同時侵犯相鄰的幾塊顱骨多見。近幾年來有關多發性病變同時侵犯身體其他部位骨骼的報道也不少見。病變可只侵犯顱蓋骨，造成顱骨局部的外突畸形，也可侵犯顱底骨，出現相應的臨床表現。例如病變侵及顱前窩眼眶周圍骨質，可導致眼眶縮小，眼球外突，眼球活動受限;病變侵及上頜骨，使上頜骨增生硬化，造成面部膨起，可出現“骨性獅面”;病變侵及鞍區和蝶竇時，可致視神經孔狹窄，視神經受壓萎縮，病人可出現進行性視力下降，甚至失明;病變侵犯垂體，可出現一些內分泌的癥狀，如性早熟現象等。發生在顳骨的病變，可造成外耳道的狹窄，導致傳導性的耳聾。發生在顱骨以外部位的病變，常見于脊椎骨及下肢的骨骼，可因類似的病理改變而發生骨折。
二、診斷
根據發病年齡、部位等臨床表現，特別是結合顱骨X線表現的特點，可以做出診斷。
