先天性長結腸癥狀診斷
一、癥狀
一部分病例與先天性巨結腸相似,一部分為續發性慢性便秘。
Lyonyushkin的資料中,60%乙狀結腸冗長癥病兒,便秘出現于1歲以內的母乳喂養轉向人工喂養或添加輔食階段;40%病兒便秘出現于3~6歲,由于腸內容物蓄積、脹滿,以及腸袢的彎曲或部分扭轉、腸系膜有粘連或瘢痕,而產生腹痛。有時腹痛伴嘔吐。該作者動態觀察3~14歲病兒,將乙狀結腸冗長癥的臨床表現分為代償、亞代償及失代償3期。
代償期:特點是偶有腸功能失調,X線檢查發現乙狀結腸冗長,實際為健康小兒。有的主訴為偶爾下腹痛。有的腹痛伴嘔吐、腹脹。有的疑是闌尾炎而手術,術后腹痛不緩解。該期病兒發育與同齡兒相符。無任何體征。
亞代償期:主要癥狀是間斷性便秘,即偶爾2~3天排1次便。很多家長確認是2歲以后出現癥狀。可能與食物中的水果及蔬菜分量有關,冬季和開春時便秘頻發,夏秋兩季便秘緩解。該期病兒特點為常有腹痛及腹脹。常有糞便沿結腸蓄積體征,因此家長常用緩瀉劑。
失代償期:該期特點是腸功能失調更明顯。便秘長達5天以上,一些病兒已不能自發排便,只有灌腸后才能排便。有時下腹部增大(脹氣)。
上述癥狀有些與先天性巨結腸相似,但其程度完全不同:乙狀結腸冗長癥的臨床表現較緩和,發病較晚,常有便秘與自發排便交替。
二、診斷
診斷乙狀結腸冗長癥,要根據仔細研究臨床表現和X線鋇灌腸資料。并以此確定該病的臨床分期。Lyonyushkin認為,乙狀結腸冗長癥病兒早期均無乙狀結腸擴張,因而巨長乙狀結腸癥、巨乙狀結腸癥等只是乙狀結腸冗長癥的進一步功能失調及形態學變化。
確診為乙狀結腸冗長癥的病兒,要動態觀察,每年復查次數:代償期1次,亞代償期2次,失代償期3次。