腹膜后纖維化癥狀診斷
一、癥狀
本病可發生于任何年齡,但以40~60歲者多見,約占2/3。男性發病較多見,是女性的2~3倍。臨床上分為發病初期、活動期和纖維板塊收縮期3期。
1.疼痛 初起可無癥狀,以后可出現疼痛,多發生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股溝區、外生殖器或大腿的前內側。疼痛為鈍脹痛,開始為單側,隨病情發展可出現雙側痛。
2.亞急性炎癥表現 如下腹痛、腎區壓痛、低熱、白細胞計數增加、紅細胞沉降率增快和疲乏不適、厭食、惡心嘔吐以及體重下降等。
3.腹部腫塊 大約1/3的病人可在下腹部或盆腔觸及腫塊。
4.壓迫癥狀 75%~80%的病人出現輸尿管部分或完全梗阻的表現,如腎盂積水、尿路刺激征、少尿或無尿、慢性腎功能衰竭和氮質血癥等。壓迫淋巴管和下腔靜脈可引起下肢水腫,但少見。偶見壓迫小腸或結腸而發生腸梗阻者。
靜脈腎盂造影是最具診斷價值的方法,可表現為典型的三聯征:
①腎盂積水伴有上部輸尿管擴張迂曲。
②輸尿管向中心移位。
③輸尿管受外部壓迫的征象。晚期雙腎可均不顯影。
二、診斷
本病臨床缺乏特異性表現,早期極易誤診。診斷往往在一些模糊癥狀出現后數月甚至數年才能作出。病人常因腹膜后廣泛纖維化、輸尿管與大血管受壓出現腎積水或腎功能不全時才就診,而延誤治療。當出現原因不明的中下腹痛、腰背痛,伴有腎盂、輸尿管積水或腎功能受損時,應想到本病的可能,及時行影像學檢查,以早期正確診斷。確診有賴于病理組織學檢查。已有應用CT引導細針抽吸來診斷本病獲得成功的報告,也可經腹腔鏡活檢或剖腹探查。
此外在診斷本病時還應注意兩點:
1.是否為系統性硬化癥的局部表現。腹膜后纖維化可以是系統性硬化癥的一部分,8%~15%的病人同時伴有其它部位的纖維化及相關疾病,如:盆腔纖維化、攣縮性腸系膜炎、Riedel甲狀腺炎、眶后的纖維假腫瘤、硬化性膽管炎、縱隔纖維化等。
2.是良性腹膜后纖維化還是惡性腹膜后纖維化。結合前面所述的影像學特征和組織病理學檢查,一般可明確良惡性病變。須指出的是,活檢取材時應多與臨床聯系,依據病史和手術所見,應在幾個不同部位切取組織,切取宜稍深,以便明確是良性腹膜后纖維化還是惡性腹膜后纖維化,并排除其它惡性腫瘤(如惡性淋巴瘤、轉移性癌等),否則,即使組織病理學檢查亦可誤診或漏診。