小兒硬化性膽管炎癥狀診斷
一、癥狀
主要表現為慢性進行性梗阻性黃疸，伴有明顯瘙癢，右上腹慢性疼痛或不適，食欲不振，惡心嘔吐，慢性腹瀉，營養(yǎng)不良，部分患兒伴有長期低熱或高熱，體檢可觸及增大的肝臟，肝臟質硬，晚期可發(fā)展為膽汁性肝硬化和門脈高壓，部分患兒常伴慢性潰瘍性，脾臟結腸炎，Crohns病等，并有生長遲緩和青春期延遲等。
二、診斷
繼發(fā)性硬化性膽管炎：多有直接或間接的致病原因，診斷多無困難。
原發(fā)性硬化性膽管炎可按照1970年Myers等提出的標準進行診斷：
①進行性梗阻性黃疸。
②無膽道結石。
③無膽道手術史。
④膽管壁增厚，管腔狹窄。
⑤經長時間觀察可排除膽道惡性病變。
⑥無潰瘍性結腸炎或克羅恩病等并發(fā)癥，為明確病變部位，范圍以及未受侵犯膽道的外形，可進行B型超聲，經皮經肝穿刺造影(PTC)及十二指腸纖維內鏡造影等檢查。
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