一、癥狀
臨床上Mirizzi綜合征多無特異性的癥狀和體征,臨床表現與膽總管結石不易區別。本病多見于老年人,大多數Mirizzi綜合征患者有膽囊結石病史,有反復發作的膽絞痛及黃疸,并發膽管炎的患者可有典型的腹痛、黃疸、高熱寒戰三聯征;多數患者有輕度黃疸或黃疸史,也可無黃疸。England等報道了25例Mirizzi綜合征病人,其中19例有梗阻性黃疸病史,4例病人有膽管炎病史。Myrian等人報道了17例病人中,反復發作膽絞痛者占12例,梗阻性黃疸病人10例,膽管炎病人6例。在Mirizzi綜合征患者膽囊可以增大、萎縮,也可以沒有變化,多數報道以膽囊萎縮的居多;肝總管可以正常、增寬或狹窄,如果并發膽總管結石/十二指腸乳頭炎/狹窄可以有膽總管增寬。總之膽囊、膽管沒有特異性的改變
Mirizzi綜合征的臨床表現復雜,無特異性,實驗室檢查也無特異性的指標,影像學診斷的檢出率亦很低,客觀上造成術前對Mirizzi綜合征的低確診率。對于有黃疸史的膽囊結石患者均應考慮有Mirizzi綜合征的可能,實驗室檢查肝功能異常,如血清膽紅素、AST、AKP升高,B超表現萎縮性膽囊、“三管征”或ERCP、MRCP上見到膽囊管過長或膽囊管與肝總管并行,“反C征”要高度懷疑Mirizzi綜合征。
有關Mirizzi綜合征與膽囊癌的關系已越來越受到廣泛的關注。Redaelli等報道1759例膽囊切除術,診斷Mirizzi綜合征有18例,其中發現并發膽囊癌5例,占27.8%,而在單純膽結石手術中,并發膽囊癌的不足2%,二者之間有顯著差異,同時在18例Mirizzi綜合征中腫瘤相關抗原CA199高于正常有12例,而5例并發膽囊癌的病例更是明顯增高。由此表明,Mirizzi綜合征與腫瘤惡變有某種關聯,其原因可能是膽囊結石長期慢性刺激導致黏膜增生、變性而發生癌變。因此,術前診斷或術中膽囊冰凍切片是重要的。
臨床上Mirizzi綜合征的分型較多。1982年Mcsherry等依據ERCP表現將Mirizzi綜合征分為2型:Ⅰ型為結石嵌頓在膽囊管/頸部外壓肝總管而引起黃疸;Ⅱ型為結石部分或全部破潰入肝總管形成膽囊肝總管瘺。其中Ⅰ型又進一步分為2個亞型:ⅠA型為膽囊管與肝總管平行,膽囊管長度>3cm;ⅠB型為膽囊管被完全阻塞。Ⅱ型分為ⅡA和ⅡB型:ⅡA型為膽管瘺呈開放性;ⅡB型因結石嵌頓在瘺口處形成假膽瘺,術中取石后才發現瘺口。1989年Csendes等根據有否膽囊膽管瘺及內瘺造成膽管壁損傷的程度分4型:Ⅰ型為膽囊管或頸結石嵌頓壓迫肝總管,又叫Mirizzi綜合征原型;Ⅱ型為膽囊膽管瘺形成,瘺管口徑<膽總管周徑的1/3;Ⅲ型為膽囊膽管瘺形成,瘺管口徑>膽總管周徑的2/3;Ⅳ型為膽囊膽管瘺完全破壞了膽總管壁。但England等認為術前通過膽道造影不可能測定瘺的大小,提出Csendes分型的實際意義不大。1997年Nagakawa等從診斷和治療角度出發,將Mirizzi綜合征分為以下4型:Ⅰ型,膽囊頸、膽囊管嵌頓結石引起肝總管狹窄;Ⅱ型,膽囊管、膽囊頸嵌頓結石,形成膽囊肝總管瘺;Ⅲ型,由于三管合流處結石引起肝總管狹窄;Ⅳ型,膽囊管、膽囊頸無結石嵌頓,而由膽囊炎引起肝總管狹窄。也有人將Mirizzi綜合征分3型:Ⅰ型為膽囊管或膽囊頸結石嵌頓型;Ⅱ型為膽囊膽管瘺型;Ⅲ型結石嵌頓并膽囊膽管瘺型。還有一些其他的分型。總之,Mirizzi綜合征的分型還未達成共識,目前被廣泛應用的是Csendes分型。
二、診斷
Mirizzi綜合征的臨床表現復雜,無特異性,實驗室檢查也無特異性的指標,影像學診斷的檢出率亦很低,客觀上造成術前對Mirizzi綜合征的低確診率,對于有黃疸史的膽囊結石患者均應考慮有Mirizzi綜合征的可能,實驗室檢查肝功能異常,如血清膽紅素,AST,AKP升高,B超表現萎縮性膽囊,“三管征”或ERCP,MRCP上見到膽囊管過長或膽囊管與肝總管并行,“反C征”要高度懷疑Mirizzi綜合征。