一、癥狀
患兒在心臟病的基礎上發(fā)生小兒陣發(fā)性室性心動過速(PVT),呈持續(xù)發(fā)作,嬰兒心肌浦肯野細胞瘤往往引起無休止的室性心動過速。曾報告心肌浦肯野細胞瘤20例,發(fā)病年齡<26個月,平均10個月,均呈無休止性vt,15例發(fā)生心臟驟停或心力衰竭。PVT患兒心率加快,150~250次/min,嬰兒可達300次/min以上。多有煩躁不安、心悸、胸悶,頭暈等癥狀,重者發(fā)生心力衰竭,心源性休克,暈厥甚至猝死。預后取決于基礎心臟病的嚴重程度。
二、診斷
根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)特點,最終依賴心電圖檢查確診。小兒陣發(fā)性室性心動過速心電圖特點:
①QRS波寬大、畸形,T波多半與主波方向相反;
②房室分離;
③心室奪獲或室性融合波;
④室性心動過速。體檢應注意心律可以不十分規(guī)則,心音稍呈強弱差異。與室上性心動過速不同,興奮迷走神經(jīng)方法對心率無影響。