一、癥狀
顳動脈炎是一種常見疾病,患病率約為24/10萬。本病是一種老年性疾病,發病年齡以50歲以上最多見,男女之比為1∶3,起病與季節變化所出現的上呼吸道感染有明顯關系。
本病除顳動脈受累外,還常有全身性或系統性、多發性中、大動脈炎,如頸動脈、主動脈、鎖骨下動脈、冠狀動脈、腸系膜動脈、髂動脈、股動脈、腘動脈和頸動脈各個分支如面動脈、枕動脈和眼動脈等,均可受累。
早期癥狀較輕,隱性起病,全身癥狀包括發熱、不適、疲乏無力、消瘦、多汗、貧血、頭痛和關節痛,并伴有風濕性多發性肌痛癥(polymyalgia rheumatica),表現為雙側性對稱性肌僵直、疼痛,頸部、肩、下背部、髖關節、大腿等處疼痛,活動時明顯。有些患者以風濕性多發性肌痛癥為首發癥狀。肌痛可以引起肌無力,但不是主要表現。消瘦可類似于惡性消耗性疾病、多發性肌炎或甲狀腺功能亢進癥。肌肉骨骼癥狀可位于肩關節肌腱或肌腱附著部位,類似于肩關節肌腱炎或滑囊炎,也可類似于頸椎關節炎。
最常受累的關節為胸鎖關節、肩帶關節、膝關節、脊柱和骨盆關節,偶爾周圍關節疼痛可嚴重到類風濕關節炎程度。在發生全身癥狀數周或數月后,可出現疼痛性動脈炎。在臨床上,常把顳動脈炎與風濕性多發性肌痛癥看作是一個疾病過程的不同表現。另外,還有許多患者表現為典型多發性風濕性肌痛癥而無顳動脈炎癥狀,只是在顳動脈活檢時才發現有顳動脈炎。當顳動脈炎與風濕性多發性肌痛伴隨發生時,通常首先出現的是肌痛癥狀,繼之在數月內才出現顳動脈炎表現。本病常重疊器官特異性自身免疫病如甲狀腺炎和甲狀腺功能亢進癥。
當發生顳動脈炎時,受累血管呈節段性局部腫脹,可持續數天,有局部疼痛。此期血管造影可見有不同長度的血管節段性狹窄,狹窄部分與正常部分相間出現。在較大的血管受累部位聽診時可聞及血管雜音。顳動脈炎最常見的癥狀為難以忍受的疼痛,有時痛得不能梳頭和在床上靜臥,頭痛可為雙側性,也可為單側性,可伴有頭皮疼痛、感覺異常、麻木或灼燒感,風吹時加重。枕動脈炎引起的頭痛多位于頭后部,此時多不能仰臥。上顎動脈炎可引起牙痛和咀嚼時口腔疼痛。舌動脈炎可引起舌麻木、味覺異常、反復發作性蒼白。 眼部疼痛可為本病的首發癥狀,這意味著眶后動脈已受累。可單側或雙側發病。出現缺血性視神經炎所引起的突然失明,為本病最嚴重的并發癥,眼前冒火花或眼前閃光,為失明的前驅癥狀。此外,尚可出現視力模糊,象限性視野缺損。有時視覺癥狀也可隨著體位的改變而變化,這可能是由于頸動脈炎在體位改變時,流經病變血管的血液發生變化所致。缺血性球后視神經炎或中心視網膜動脈閉塞,也可引起視力下降。眼底表現視盤蒼白、水腫,乳頭邊緣有條紋狀出血,動脈變細,數天后視網膜即可出現出血和絮狀滲出性斑點,以后滲出即被吸收。4個月后可出現神經萎縮,此種改變是本病最常見的終末后果。
可以發生各種視野缺損。睫狀動脈小的分支受累可引起視野部分缺損,垂體前上動脈炎和供血視交叉部位小動脈受累常引起雙顳側視野缺損。椎動脈栓塞可引起雙側枕葉性失明(皮質盲)。
眼運動障礙也是眼部的常見癥狀,以眼瞼下垂為常見,其次為復視。多發生于眼部受累的早期,為失明的前驅癥狀,可持續數周,這是由于第3、4、6對腦神經供血不全所造成的。
有時也可表現為耳聾或耳部疼痛,這是由于供血耳蝸的血管受損所致。
二、診斷
對50歲以上的患者,當出現發熱、貧血、血沉增快、頭痛、眼痛或視力突然改變,伴有或不伴有肌痛時,應高度懷疑本病。沿顳動脈走向有明顯局部觸痛和血管變硬、增粗,可基本診斷為本病。臨床表現不典型的患者,有的可表現為眼部癥狀在前,顳動脈炎癥狀在后,此時應提高警惕。對老年患者長期不明原因的發熱,伴有血沉增快,應考慮為本病,因為本病早期發熱特別常見。老年人出現任何一種性質的頭痛或面部疼痛并伴有血沉增快,均應考慮為顳動脈炎。顳動脈活檢證實有典型的組織病理改變,即可確診為本病。少數病例顳動脈不受累,而受累的是頸內動脈和主動脈分支。此時,結合臨床、眼科檢查和X線造影發現,可以診斷本病。