一、癥狀
1.臨床表現(xiàn)多樣化，乏力，貧血，黃疸，尿色改變，脾臟腫大等，發(fā)生溶血危象時出現(xiàn)腰背痛，寒戰(zhàn)，高熱，暈厥，血紅蛋白尿等，部分患者可呈長期隱匿狀態(tài)，遇誘因時發(fā)作。
2.溶血性貧血的臨床表現(xiàn)與溶血的緩急、程度和場所有關(guān)。
1）急性溶血
起病急驟、可突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩躁、亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道癥狀。這是由于紅細胞大量破壞，其分解產(chǎn)物對機體的毒性作用所致。游離血紅蛋白在血漿內(nèi)濃度越過130mg%時，即由尿液排出，出現(xiàn)血紅蛋白尿，尿色如濃紅茶或醬油樣，12小時后可出現(xiàn)黃疸，溶血產(chǎn)物損害腎小管細胞，引起壞死和血紅蛋白沉積于腎小管，以及周圍循環(huán)衰弱等因素，可致急性腎功能衰竭。由于貧血，缺氧、嚴(yán)重者可發(fā)生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。
2）慢性溶血
起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的癥狀、體征外，可有不同程度的黃疸，脾、肝腫大多見，膽結(jié)石為較多見的并發(fā)癥，可發(fā)生阻塞性黃疸。下肢踝部皮膚產(chǎn)生潰瘍，不易愈合，常見于鐮形細胞性貧血患者。
二、診斷
1.溶血性貧血通常分為內(nèi)源性與外源性兩類，這種常用的分類法有時在臨床上是難以應(yīng)用的，因為常有交疊現(xiàn)象發(fā)生，系列鑒別診斷法是考慮有發(fā)生此病的危險人群(如地理，遺傳，基礎(chǔ)疾病等)，然后再進一步考慮可能的機制：
1)由于血管復(fù)合性病變而致的紅細胞阻留(即脾功能亢進或某些形式的體外循環(huán)如腎透析)；
2)免疫性損傷(溫抗體或冷抗體介導(dǎo)的)；
3)機械性損傷紅細胞膜(紅細胞碎裂)；
4)紅細胞結(jié)構(gòu)改變(膜異常)；
5)代謝異常(酶缺陷病)；
6)血紅蛋白異常。
2.在大多數(shù)貧血作診斷時，形態(tài)學(xué)方面的線索是很重要的，然而對于診斷溶血性貧血的意義是有限的，若發(fā)現(xiàn)球形紅細胞，由于其細胞膜的表面積已減少，則可 視為活動性紅細胞破壞的最好證據(jù)，球形紅細胞是輸血性和溫抗體性溶血性貧血以及少見的先天性球形紅細胞癥的常見特征，平均紅細胞血紅蛋白濃度升高可能是球形紅細胞存在的跡象，平均紅細胞血紅蛋白濃度(及平均紅細胞體積)的升高亦見于冷抗體性溶血性貧血，當(dāng)血液加溫(在自動計數(shù)前，即使短暫手握試管)則上述 結(jié)果可恢復(fù)正常。
