一、癥狀
發病率很高,比骨肉瘤的發病率高。好發于男性,男女比例為1.5∶1。好發于成年人或老年人,通常在40~50歲以后發病,少見于30歲以前,不見青春期以前。
皮膚漿細胞最常見于骨髓瘤或為其他組織的原發性漿細胞瘤的轉移。此種病例稱繼發性皮膚漿細胞瘤(seeondary cutaneous plasmacytoma)。也可由其下方的骨損害直接擴展而發生。繼發性皮膚漿細胞瘤預后差。較罕見者為單發性或多發性皮膚損害,見于其他任何組織未受累者,骨部X線片和骨髓活檢均正常,但皮膚損害可產生單克隆蛋白。此種皮膚損害稱原發性皮膚漿細胞瘤。有些病例,其皮膚損害經治療而消退,從不復發,預后好。有些患者則發展為骨髓瘤。原發性和繼發性漿細胞瘤二者的皮膚損害的外觀均無特異性,表現為皮膚色、紅色或紫色真皮或皮下結節。
漿細胞瘤是起源于骨髓的全身性腫瘤,遲早要累及全身的大多數骨骼,特別是于成人期有紅骨髓的部位。這些區域是軀干部位的海綿狀骨、顱骨和長骨的干骺端,尤其是髖關節和肩關節周圍的海綿狀骨。
漿細胞瘤的骨骼播散不是同時發生的,也不是一致的。在漿細胞瘤的某個階段,一些骨骼容易受侵犯,而另一些則不,或其病灶只能在顯微鏡下看到。
發病初期為單一病灶局限于單一骨段的漿細胞瘤并不罕見,這種漿細胞瘤即是單發性漿細胞,雖然單一病灶可保持數年,但持續性單一病灶的單發性漿細胞少見,幾乎都會有骨骼播散,并導致死亡。單發性漿細胞瘤最常見的發生部位為脊柱(一個或兩個椎體),其次為軀干骨及股骨近端。
首發癥狀是模糊的或定位不清,可持續數周或數月,包括輕度骨疼痛、體質虛弱、體重下降或輕度貧血。患者常訴下背部疼痛,并可擴展到胸部。脊柱的疼痛常因運動而加重,椎旁肌肉可攣縮,叩擊棘突可誘發疼痛。一些下腰痛的病例,多發性骨髓瘤的腫瘤組織可壓迫神經根,引發坐骨神經或足的放射性疼痛。在輕度創傷或無明顯誘因的情況下,脊柱疼痛可變得非常劇烈,這是病理性椎體骨折的征象。椎體受到廣泛侵犯時,可由于漸進性的或突然的脊髓壓迫發生結束癱,伴或不伴椎體壓縮骨折。
疼痛和病理骨折不常見于首發癥狀中,這些癥狀多發生在腫瘤已明顯的階段。
在進展期,可能有淺表骨的腫脹(肋骨、胸骨、鎖骨)、進行性體重下降、貧血、發熱、高血氮、出血傾向、高鈣血癥和高尿酸血癥、骨外腫瘤和淀粉樣變性所致的巨舌,少數病例有腎功能不全,嚴重者可致尿毒癥。
二、診斷
典型和晚期漿細胞瘤診斷容易,但早期的漿細胞瘤診斷困難。漿細胞瘤于早期可無疼痛,只有輕微的或不明顯的體征,這種狀況可持續數月,甚至數年。
在臨床上,如40歲以上的患者出現骨骼隱痛或彌漫性下腰痛、乏力、蒼白、輕度體重下降,應懷疑骨髓瘤的可能。
為確診漿細胞瘤,常需行的檢查有顱骨、脊柱、骨盆和肢體近端的X線片,骨掃描,血清蛋白電泳和免疫蛋白電泳(鈣血癥,尿酸血癥),尋找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小時尿的蛋白電泳(腎清除率),胸骨和髂骨的骨髓穿刺,于明顯溶骨的病例、有脊髓壓迫癥的病例和單發性漿細胞瘤的病例中可行切開或針吸活檢。
血清免疫蛋白電泳是最重要的診斷性檢查,在大多數病例可顯示球蛋白的異常,單發性和彌漫性漿細胞瘤病例很少為陰性。尿蛋白電泳在血清蛋白電泳為陰性的情況下可為陽性。
骨髓穿刺在病變的初期或單發性病變中可為陰性。骨髓穿刺結果只能顯示未分化的不典型成分,如僅有骨髓穿刺結果,則可誤診為淋巴瘤。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。