一、癥狀：
本癥起病情況不一，癥狀表現(xiàn)多樣，LCH ，皮膚，單骨或多骨損害，伴或不伴有尿崩癥者為局限性;肝，脾，肺，造血系統(tǒng)等臟器損害，或伴有骨，皮膚病變者屬廣泛性，本例患者累及多系統(tǒng)，多臟器屬廣泛性LCH。
輕者為孤立的無痛性骨病變，重者為廣泛的臟器浸潤伴發(fā)熱和體重減輕。
1.皮疹皮膚病變常為變診的首要癥狀，皮疹呈各種開頭嬰兒急性患者，皮疹主要分布于軀干和頭皮發(fā)際，耳后，開始為斑丘疹，很快發(fā)生滲出(類似于濕疹可脂溢性皮炎)，可伴有出血，而后結痂，脫悄，最后留有色素白斑，白斑長時不易消散，各期皮疹可同時存在或一批消退一批又起，在出疹時常有發(fā)熱，慢性者皮疹可散見于身體各處，初為淡經(jīng)色斑丘疹或疣狀結節(jié)，消退時中央下陷變平，有的呈暗棕色，極似結痂水痘，最后局部皮膚變薄稍凹下，略具光澤或少許脫屑，皮疹既可與其他器管損害同時出現(xiàn)，也可作為唯一的受累表現(xiàn)存在，常見于1歲以內(nèi)的男嬰。
2.骨病變 骨病變幾乎見于所有的LCH患者，單個的骨病變較多發(fā)性骨病變?yōu)槎啵饕憩F(xiàn)為溶骨性損害，以頭顱骨病變最多見，下肢骨，肋骨，骨盆和脊柱次之，頜骨病變亦相當多見，在X線平片上多表現(xiàn)為邊緣不規(guī)則的骨溶解，顱骨破壞從蟲蝕樣改變直至巨大缺損或呈穿鑿樣改變，形狀不規(guī)則，呈圓形或橢圓形缺損，邊緣鋸齒狀，初發(fā)或進展病灶邊界模糊，且常見顱壓增高，骨縫裂開或交通性腦積水，可伴有頭痛，但于恢復期，骨質(zhì)在于邊緣逐漸清晰，出現(xiàn)硬化帶，骨質(zhì)密度不均，骨缺損逐漸變小，最后完全修復不留痕跡，其他扁骨的X線改變：可見肋骨腫脹，變粗，骨質(zhì)稀巰或囊狀改變，而后骨質(zhì)吸收，萎縮，變細，椎體破壞可變成扁平椎，但椎間隙不變窄，很少發(fā)生角度畸形，椎弓破壞者易發(fā)生脊神經(jīng)壓迫，少數(shù)有椎旁軟組織腫脹，頜骨病變可表現(xiàn)為牙槽突型和頜骨體形兩種。
3.淋巴結 LCH的淋巴結病變可表現(xiàn)為三種形式，①單純的淋巴結病變，即稱為淋巴結原發(fā)性嗜酸細胞肉芽腫;②為局限性或局灶性LCH的伴隨病變，常牽涉到溶骨性損害或皮膚病變;③作為全身彌散性LCH的一部分，常累及頸部或腹股溝部位的孤立淋巴結，多數(shù)患者無發(fā)熱，少數(shù)僅有腫大淋巴結部位疼痛，單純淋巴結受累，預后多良好。
4.耳和乳突 LCH的外耳炎癥常為耳道軟組織或骨組織郎格罕細胞增殖和浸潤的結果，有時很難與彌漫性細菌性耳部感染相區(qū)別，主要癥狀有外耳道溢膿，耳后腫脹和傳導性耳聾，CT檢查可顯示骨與軟組織二者病變，乳突病變可包擴乳突炎，慢性耳炎，膽脂瘤形成和聽力喪失。
5.骨髓 正常情況下骨髓內(nèi)一般沒有LC，甚至侵犯多部位的LCH也難看到骨髓內(nèi)有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出現(xiàn)貧血，白細胞減低和血小板減低，但骨髓功能異常的程度與骨髓內(nèi)LC浸潤的數(shù)量不成正比，僅憑骨髓內(nèi)出現(xiàn)LC，不足以做為LCH的診斷依據(jù)。
6.胸腺 胸腺是LCH常常累及的器官之一。
7.肺 LCH的肺部病變可做為全身病變的一部分，也可能單獨存在，即所謂原發(fā)性肺LCH，任何年齡都可出現(xiàn)肺部病變，但兒童期多見于嬰兒，表現(xiàn)為輕重不等的呼吸困難，缺氧和肺的順應性變化，重者可出現(xiàn)氣胸，皮下氣腫，極易發(fā)生呼吸衰竭而死亡，肺功能檢查常表現(xiàn)限制性損害。
8.肝臟 全身彌散性LCH常常侵犯肝臟，肝臟受累部位多在肝臟三角區(qū)，受累的程度可從輕度的膽灑淤積到肝門嚴重的組織浸潤，出現(xiàn)肝細胞損傷和膽管受累，表現(xiàn)肝功能異常，黃疸，低蛋白血癥，腹水和凝血酶原時間延長等，進而可發(fā)展為硬化性膽管炎，肝纖維化和肝功能衰竭。
9.脾臟 彌散性LCH常有脾肘腫大，伴有外周血一系或多系血細胞減少，其原因可能為脾臟的容積擴大，造成血小板和粒細胞的阻滯而并非破壞增多，受陰滯的血細胞與外周血細胞仍可達到動態(tài)平衡，故出血癥狀并非常見。
10.胃腸道病變常見于全身彌散性LCH，癥狀多與受侵的部位有關，以小腸和回腸最常受累，表現(xiàn)嘔吐，腹瀉和吸收不良，長時間可造成小兒生長停滯。
11.中樞神經(jīng)系統(tǒng) LCH有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累并非少見，最常見的受累部位是丘腦-垂體后葉區(qū)，彌散性LCH可有腦實質(zhì)性病變，大多數(shù)患者的神經(jīng)癥狀出現(xiàn)在其他部位LCH的若干年后，常見有共濟失調(diào)，構音障礙，眼球震顫，反射亢進，輪替運動障礙，吞咽困難，視物模糊等，由丘腦和/或垂體婁肉芽腫引起的尿崩癥可先于腦癥狀或與腦癥狀同時或其后發(fā)生，也可為CNS唯一的表現(xiàn)。
12.Letterer-Siwe病是最嚴重的一型朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，約占1%.1例典型病例是年齡不到2歲嬰兒，發(fā)生鱗屑脂溢性濕疹樣皮疹，有時呈現(xiàn)紫癜皮疹，侵犯頭皮，耳殼，腹部以及頸與面部的皺褶區(qū)域.皮膚損傷可成為微生物入侵的門戶，導致膿毒血癥.常見耳溢膿，淋巴腺病，肝脾腫大.重癥患兒可出現(xiàn)肝功能紊亂伴低蛋白血癥和凝血因子合成減少，厭食，急躁，體重減輕.并有明顯的呼吸道癥狀(如咳嗽，呼吸急促，氣胸)，嚴重的貧血，有時發(fā)生中性粒細胞減少.血小板減少常是死亡的先兆.由于這些表現(xiàn)，年輕患者往往被誤診或漏診。
二、診斷：
診斷方法是以臨床，X線和病理檢查結果為主依據(jù)，即經(jīng)普通病理檢查發(fā)磧病灶內(nèi)有組織細胞浸潤即可確診，此癥確診的關鍵在于病理檢查發(fā)現(xiàn)郎格罕細胞的組織浸潤，因此應盡可能作活組織檢查。
