一、癥狀
PAN為系統(tǒng)性疾病,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,有多臟器受損表現(xiàn)。
1.全身癥狀 發(fā)熱、乏力、消瘦、腹痛、關(guān)節(jié)痛等。
2.皮膚 沿淺動脈走行或不規(guī)則聚集于血管近旁的皮下結(jié)節(jié),呈紅色,有觸痛,多見于下肢,也可有瘀斑、網(wǎng)狀青斑、水腫或潰瘍。
3.腎臟 常表現(xiàn)為高血壓、血尿、蛋白尿、管型尿;可并發(fā)腎梗死、腎動脈腫瘤或腎動脈瘤破裂;嚴(yán)重者發(fā)生腎功能衰竭或高血壓腦病而死亡。
4.消化系統(tǒng) 腸系膜動脈栓塞者可有彌漫性腹痛和血便,部分阻塞或分支梗死可表現(xiàn)為脂肪瀉和體重下降;并發(fā)潰瘍穿孔時則表現(xiàn)為急腹癥。累及胰腺、肝臟、膽囊動脈時有可能有急性胰腺炎、黃疸和轉(zhuǎn)氨酶升高、急性膽囊炎等表現(xiàn)。
5.神經(jīng)系統(tǒng) 可有抽搐、癱瘓、單盲等,或有多發(fā)性神經(jīng)炎。
6.其他 除高血壓造成心臟損害外,冠狀動脈炎可引起心肌缺血或梗死;血管炎尚可累及睪丸、附睪、膀胱或卵巢。
除臨床表現(xiàn)和實驗室檢查外,確診PAN需血管造影顯示特征性的動脈瘤擴張和(或)活檢組織顯示典型血管炎,動脈管壁有粒細(xì)胞或粒細(xì)胞伴單核細(xì)胞浸潤。