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小兒腎性氨基酸尿...(小兒腎性氨基酸尿... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
嬰幼兒
發病部位:
典型癥狀:
小腦性共濟失調 營養障礙
并發癥:
低鈣血癥 高尿酸血癥
是否醫保:
掛號科室:
兒科 腎內科
治療方法:

小兒腎性氨基酸尿...有哪些癥狀?

  一、癥狀:

  1、共性 各種氨基酸尿臨床表現的共同點是生長發育障礙,除體型矮小外,多有程度不等的智力發育遲緩。

  2.特征性表現 因氨基酸尿種類不同而異:

  (1)胱氨酸尿(堿性氨基酸尿):該病是最常見的氨基酸尿,易形成胱氨酸結石,為草酸鹽結石形成提供裸核。

  ①特異性腎性氨基酸尿:尿中有大量胱氨酸與三種二堿氨基酸,尿胱氨酸排泄量較大者可在濃縮尿沉渣中見到胱氨酸結晶,這對本病的診斷具有重要價值。三種亞型的同型合子尿中胱氨酸、賴氨酸、精氨酸及鳥氨酸都陽性,Ⅱ型及Ⅲ患者的異型合子尿中胱氨酸及賴氨酸也陽性。

  ②胱氨酸結石:尿路結石往往是患者獲得診斷的重要線索,常引起反復腎絞痛、血尿、梗阻及繼發感染等。結石與氰化硝普鈉呈陽性反應,可作為篩選性診斷試驗。如尿胱氨酸排泄量較少,其濃度維持于飽和度以下,則稱之為無結石性胱氨酸尿癥(acalculous cystinuria)。Stoller等通過對一例患者家系成員的調查,發現在攝入相同飲食72h以上,3例形成結石的患者平均尿胱氨酸濃度為496mg/gCr;6例平均年齡達50歲但是沒有尿路結石的患者平均尿胱氨酸濃度為364mg/gCr;另有34位成員尿胱氨酸濃度輕度升高(平均為151mg/gCr),只有2位成員平均年齡達44歲,但尿胱氨酸濃度正常。本研究提示,每一例嚴重胱氨酸尿癥患者的家系中,可能有若干名無結石的胱氨酸尿輕癥患者。

  ③軀體矮小,智力發育遲緩:可能與大量氨基酸(特別是賴氨酸)丟失有關。

  ④吡咯烷及呱啶尿。

  ⑤其他:少數患者常合并遺傳性低血鈣、遺傳性胰腺炎、高尿酸血癥及肌萎縮等。

  (2)色氨酸尿(中性氨基酸尿):由于煙酸胺形成不足,致糙皮病樣皮膚損害和神經癥狀,如Hartnup病。該病多在兒童發病或加重。大多數患者幼年出現癥狀,呈間歇性,成年后可自發性緩解。部分患者至成年才發病。

  ①體型矮小:一般認為幼年發病者可有體型矮小,這是由上述氨基酸從尿中和糞中大量丟失,引起營養障礙所致。但是根據Wilcken等對澳大利亞的15例兒童患者進行的長期動態觀察,本病對兒童的生長發育影響較小,身高僅受到輕微的影響,智力發育正常。

  ②皮膚損害:光感性糙皮病樣皮疹,在身體暴露部位,日曬后皮疹加重。Mori等報道1例37歲的成年發病患者,臨床上只表現為神經精神癥狀,無皮膚改變。

  ③神經精神癥狀:嚴重者可有發作性小腦共濟失調,偶有精神癥狀,能于數周內自發性緩解。過度活動與哺乳可加重皮膚與神經系統癥狀。本病預后良好。

  (3)酪氨酸尿:可產生發作性小腦性共濟失調及精神癥狀。 根據上述臨床病史、家族病史及尿中排出大量胱氨酸即可確診。尿色譜法定量分析對確診和分型有助。

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