一、癥狀
本病除腎外表現外,在病史、臨床表現、尤其是免疫病理改變與IgA腎病十分相似。
1.腎外表現
(1)皮膚紫癜:
本病臨床診斷的主要依據之一是絕大多數患者以皮膚紫癜為首發癥狀。皮膚紫癜常發生在四肢遠端伸側、臀部及下腹部,多呈對稱性分布,皮損大小不等,為出血性斑點,稍突出皮膚,可融合成片,有癢感,不痛,可有一次至多次復發,也可分批出現,1~2周后逐漸消退,也有4~6周延緩消退者。有時也可分批出現蕁麻疹及出血性斑丘疹、血管神經性水腫等癥狀。
(2)關節癥狀:
1/2~2/3的患者有關節癥狀,多發生在較大關節,如膝、踝關節,其次為腕和手指關節,常表現為關節周圍觸痛和腫脹,但無紅、熱,不發生畸形。
(3)消化系統癥狀:
約2/3患者有胃腸道癥狀,以腹部不定位絞痛為多見。體檢腹部有壓痛,一般無腹肌緊張或反跳痛,伴有惡心、嘔吐,常有胃腸道出血,腸段水腫、出血或僵硬,可形成腸套疊,腸穿孔,臨床表現為嘔血或黑便。也有合并胰腺炎的報道。
(4)其他表現:
有上呼吸道感染史者可有頭痛、低熱、全身不適。偶爾發生鼻出血或咯血,神經系統受累表現為頭痛、行為異常及抽搐等。少數病人有心肌炎表現。
2.腎內表現
過敏性紫癜的腎臟受累率極高,本病即便尿液檢查正常的患者,作腎組織學檢查均發現腎小球炎癥病變。腎臟癥狀可見于疾病的任何時期,但以紫癜發生后4周內多見,也可出現稍晚,甚至在發病后數月至2年以上才出現。偶有少數患者,先有鏡下血尿,以后才出現皮疹等癥狀。腎臟受累的嚴重程度與皮膚、關節、胃腸道受累的程度無明顯相關性。腎臟受累的主要臨床表現如下:
(1)血尿:
腎臟受累最常見臨床表現為肉眼血尿或鏡下血尿,可持續或間歇出現,兒童患者出現肉眼血尿者較成人多見,且在感染或紫癜發作后加劇。多數病例伴有不同程度蛋白尿。血尿絕大多數由腎炎引起,偶爾因輸尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。
(2)蛋白尿:
大多數病例有不同程度的蛋白尿,蛋白尿大多為中等度,定量多低于2g/d,和血尿嚴重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度較蛋白尿明顯,其原因可能是蛋白除了經腎臟漏出外,還可以從其他部位如胃腸道、皮下組織等處漏出。部分病例可有腎病綜合征范圍內蛋白尿。
(3)高血壓:
一般為輕度高血壓,明顯高血壓多預后不良。
(4)其他:
少數病人有水腫,大多為輕度,水腫原因與蛋白尿、胃腸道蛋白丟失及毛細血管通透性變化有關。腎功能一般正常,少數出現血肌酐一過性升高。
3.臨床分型
根據過敏性紫癜腎炎的腎臟組織學改變,病情程度輕重懸殊,臨床表現一般分為5型:
(1)急性紫癜腎炎綜合征:
本型臨床特點為血尿、蛋白尿、水腫及高血壓,起病急,類似急性腎炎,多數屬此型。組織學變化多屬局灶性增殖性腎炎或彌漫增殖性腎炎。
(2)輕型紫癜性腎炎:
表現為無癥狀性血尿、蛋白尿,無水腫、高血壓或腎功能損害,此型發生率僅次于急性紫癜腎炎綜合征,預后好。病理上多屬輕微異常或局灶性節段性改變。
(3)慢性紫癜腎炎綜合征:
本型起病緩慢,皮膚改變消退后腎炎癥狀持續存在,常伴不同程度腎功能損害,以成人為多見,預后較差。病理變化呈彌漫增殖性改變,可伴新月體形成或腎小球硬化。
(4)紫癜腎病綜合征:
此型具備典型腎病綜合征表現,多數伴有腎功能減退,預后差。腎小球病變嚴重,呈彌漫性增殖性腎炎,常伴不同程度新月體形成。
(5)急進性紫癜性腎炎:
病人起病急,早期即有少尿或無尿,腎功能進行性損害,呈急進性腎炎表現,病情急劇惡化,常在短時間內死于腎功能衰竭,此型少見,病理檢查有50%以上有新月體形成。
二、診斷
過敏性紫癜腎炎必須具備過敏性紫癜和腎炎的特征才能確診。由于本病有特殊的皮膚、關節、胃腸道及腎臟受累表現,腎臟有以IgA沉著為主的系膜增殖性病理改變,因此確診并不困難。約有25%患者腎臟受累表現輕微,需反復尿液檢查才能檢出腎受累的主要依據。必要時通過腎臟組織病理學檢查協助確診。血清檢查IgA及IgM大多升高,IgG正常,不少病例血中冷球蛋白增多。本病腎臟病理改變同IgA腎病相似,但其腎小球毛細血管襻壞死及纖維素沉著程度較重,應注意與之鑒別。