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妊娠合并重癥肌無...(妊娠合并重癥肌無... )

別名:
妊娠合并肌無力性假麻痹,妊娠合并假麻痹性重癥肌無力,妊娠合并重癥肌無力癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
孕婦
發(fā)病部位:
肌肉 周圍神經(jīng)系統(tǒng) 子宮
典型癥狀:
疲勞 四肢無力 肌肉萎縮 復(fù)視 麻痹
并發(fā)癥:
猝死
是否醫(yī)保:
掛號科室:
神經(jīng)內(nèi)科 內(nèi)科
治療方法:
藥物治療

妊娠合并重癥肌無...有哪些癥狀?

妊娠合并重癥肌無力癥狀

  全身骨骼肌包括眼外肌、面部表情肌、咽喉肌、頸肌和肢帶肌均可受累,但以腦神經(jīng)支配的肌肉(眼外肌、表情肌、咽喉舌肌)受累更為多見。不管何群肌肉受累,受累骨骼肌的無力癥狀總有波動,晨輕暮重,疲勞后加重。疾病早期常有自發(fā)緩解與復(fù)發(fā)。晚期病者運動障礙嚴重,雖經(jīng)休息后其癥狀仍不能恢復(fù)。成年病者常從一組肌肉無力開始,在1至數(shù)年內(nèi)逐步累及其他肌群。眼外肌受累為最常見的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為上瞼下垂、復(fù)視。隨病情進展,逐步出現(xiàn)構(gòu)音困難,進食嗆咳,面部缺乏表情、吹氣不能、抬頭無力,四肢無力等。嚴重病者可因呼吸肌受累而致呼吸困難。為了便于觀察和描述,可分為下列數(shù)種臨床類型。

  1.成人重癥肌無力

  (1)單純眼肌型:

表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè),或左右交替出現(xiàn)上瞼下垂,晨間眼裂較大,午后或傍晚時上瞼下垂明顯。也可有復(fù)視、斜視。晚期則眼球固定。部分病人可演化為其他類型。

  (2)延髓肌型:

表現(xiàn)為咀嚼、吞咽困難,構(gòu)音不清,說話多鼻音,連續(xù)說話后聲音越來越輕。此外,閉眼時出現(xiàn)眼瞼閉合不全或雙眼閉不緊,鼓腮、吹氣、露齒無力。面部表情尷尬、苦笑面容。該組病人可伴頸肌無力。嚴重者完全不能進食,需鼻飼喂食。此型肌無力病者感染后??杉又匕Y狀,極易發(fā)生呼吸困難而危及生命。

  (3)全身肌無力型:

可由單純眼肌型、延髓肌型為首發(fā)癥狀逐步累及到全身骨骼肌,亦可從首發(fā)立即發(fā)展到全身肌無力。此型病者表現(xiàn)為眼外肌、延髓肌、表情肌、頸肌和四肢肌都無力。從其他肌無力起始的全身肌無力者常在首發(fā)癥狀后,數(shù)周至數(shù)月內(nèi)迅速進展,并發(fā)生呼吸危象。

  (4)脊髓肌無力型:

僅有脊神經(jīng)支配區(qū)的肌肉無力,表現(xiàn)為抬頭、屈頸無力。常有頭下垂、舉臂困難和步行易跌,上下樓梯時尤為明顯。此型病者多數(shù)起病隱襲,易被誤診為肢帶型肌營養(yǎng)不良或功能性疾病。青少年較多見,部分可發(fā)展為全身型肌無力,多數(shù)病者預(yù)后良好。

  (5)肌萎縮性:

各型肌無力病者均可伴發(fā)肌肉萎縮,但很少見。肌肉萎縮顳肌、口周、頸、肢帶和小腿肌較多見。

  2.兒童重癥肌無力

我國兒童重癥肌無力占總數(shù)的15%~25%。除個別病例外,絕大多數(shù)病例僅表現(xiàn)單純眼外肌麻痹,如上瞼下垂、復(fù)視等。上呼吸道感染、發(fā)熱等可能為誘發(fā)因素。約有1/4病兒可自發(fā)緩解,但也常復(fù)發(fā)。

  3.新生兒重癥肌無力

新生兒表現(xiàn)喂食困難、哭聲低弱、吸吮無力、動作減少等,常有患病母親血清中的抗AchR抗體經(jīng)胎盤輸入胎兒體內(nèi)引起。有家族史的先天性MG稱為家族性MG,與AchR缺陷有關(guān)。

  根據(jù)受累肌群的極易疲勞性,病情波動,朝輕夕重,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)等,一般診斷并不困難。對可疑病人可做疲勞試驗,即令病人做受累骨骼肌的重復(fù)或持續(xù)收縮(如重復(fù)閉眼、睜眼、咀嚼、舉臂、握拳、兩臂平舉等)數(shù)十次可出現(xiàn)暫時性所檢肌肉的癱瘓。若仍不能確診者可結(jié)合肌電圖重復(fù)電刺激和單纖維肌電圖試驗以明確診斷。

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