一、癥狀
小兒腦白質海綿狀變性綜合征發病早，患兒在出生后2個月內有嘔吐，哺乳困難，伴驚厥發作，漸漸出現癱瘓。有的患兒剛開始的時候不能把頭豎起來，出現進行性痙攣雙癱。
1歲以后肌張力增加，呈去皮質強直狀態。聲、光、觸覺等刺激時可出現角弓反張。
去皮質強直(decorticate rigidity)：表現為上肢屈曲內收，腕及手指屈曲，雙下肢伸直，足屈曲。多因雙側大腦皮質廣泛損害而導致的皮質功能減退或喪失，皮質下功能仍保存。常見于缺氧性腦病、腦炎、中毒和嚴重顱腦外傷等。
角弓反張：是指項背高度強直，使身體仰曲如弓狀的病癥。
2歲后視力喪失、視神經萎縮。
本病征特點之一為頭圍增大、骨縫分離，在病情開始2～5個月的時候即可發生，快速進行達數月之久，2歲后增大速度放慢。病漸加重，驚厥、出汗、高熱、嘔吐，多在4歲死亡。也有初生即發病，肌肉松弛、嗜睡、吸乳和吞咽困難，可于數周內死亡。另一些起病較晚，5歲開始出現進行性智力低下、小腦征、視力障礙、視神經萎縮和色素性視網膜變性。
根據臨床特點頭圍過大，肌張力低以后增高，去皮質強直，視神經萎縮，驚厥發作，腦脊液正常，腦電圖無特異性等診斷。
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