一、癥狀
血管炎性周圍神經(jīng)病可發(fā)生于結(jié)締組織病合并的血管炎，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、舍格倫綜合征和結(jié)節(jié)病等，也可以發(fā)生于原發(fā)性血管炎，如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、Churg-Strauss綜合征、Wegner肉芽腫等。
另外還有相當(dāng)一部分經(jīng)腓腸神經(jīng)活檢證實(shí)的血管炎周圍神經(jīng)病，既不合并結(jié)締組織病，也無原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎的證據(jù)，屬于孤立性血管炎周圍神經(jīng)病。
根據(jù)受累神經(jīng)的分布情況，血管炎性周圍神經(jīng)病可分為以下幾種類型：
1.遠(yuǎn)端對(duì)稱性(手套襪子樣)運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病。
2.單神經(jīng)病/多發(fā)性單神經(jīng)病。
3.非對(duì)稱性周圍神經(jīng)病。
4.神經(jīng)根綜合征和神經(jīng)叢病。
5.單純感覺性周圍神經(jīng)病。
血管炎性周圍神經(jīng)病的起病形式可以是急性、亞急性或慢性隱匿起病，發(fā)病初期多表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)病，以后隨病程的演變，則以對(duì)稱性或非對(duì)稱性周圍神經(jīng)病多見。最常受累的神經(jīng)是腓總神經(jīng)、腓腸神經(jīng)、脛神經(jīng)、尺神經(jīng)、正中神經(jīng)和橈神經(jīng)。臨床多表現(xiàn)為受累神經(jīng)或肢體劇烈的灼燒樣疼痛伴感覺遲鈍，痛溫覺、深感覺缺失，感覺異常，此外還可以有肌無力、肌萎縮和感覺性共濟(jì)失調(diào)。除了周圍神經(jīng)受累的臨床表現(xiàn)外，往往還同時(shí)伴有其他系統(tǒng)的表現(xiàn)如全身乏力、體重減輕、食欲減退、關(guān)節(jié)疼痛、皮膚損害以及腎臟、呼吸道、消化道和心臟受累的臨床癥狀。
神經(jīng)肌肉電生理檢查：幾乎所有的病人均有神經(jīng)傳導(dǎo)速度的異常，主要表現(xiàn)為輕至中度的運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢和肌肉動(dòng)作電位的波幅減低。有些病人可有神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯，約有1/3以上的病人下肢肌肉動(dòng)作電位完全消失，4/5的病人腓腸神經(jīng)動(dòng)作電位消失。多數(shù)病人有感覺傳導(dǎo)速度的異常，主要表現(xiàn)為一個(gè)或多個(gè)感覺神經(jīng)動(dòng)作電位消失。肌電圖檢查多數(shù)病人遠(yuǎn)端肌肉有失神經(jīng)電位。
二、診斷
1.血管炎合并周圍神經(jīng)病，臨床上同時(shí)合并存在各類型血管炎(如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、類風(fēng)濕血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等)和周圍神經(jīng)病變兩組癥狀體征。
2.對(duì)懷疑血管炎的病人，應(yīng)首先根據(jù)病史和詳細(xì)的臨床查體明確各系統(tǒng)和器官損害的范圍，然后進(jìn)行相應(yīng)的檢查，如血管造影、組織活檢(包括皮膚、腓腸神經(jīng)、肌肉、鼻黏膜和腎臟)。疑有血管炎合并周圍神經(jīng)病時(shí)，應(yīng)行肌電圖和神經(jīng)電生理檢查，確定周圍神經(jīng)受累的空間分布和嚴(yán)重程度。
3.腓腸神經(jīng)活檢是診斷血管炎周圍神經(jīng)病的最直接而可靠的手段。臨床疑有血管炎周圍神經(jīng)病的病人，約50%可通過腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)血管病變。即使電生理檢查顯示腓腸神經(jīng)正常，活檢后仍可能發(fā)現(xiàn)血管炎改變。
