一、癥狀
小兒偏頭痛的臨床表現與成人基本相似,但與成人比較又有許多不同之處,小兒偏頭痛發作時的癥狀不如成人鮮明,但胃腸道癥狀非常突出,小兒偏頭痛的臨床特點是:
①發作持續時間短,但發作次數較頻;
②雙側頭痛多見,偏側頭痛相對少見;
③視覺癥狀及頭痛為搏動性較少見;
④胃腸道癥狀突出,常伴有惡心,嘔吐,腹痛;
⑤有家族遺傳史者多見;
⑥伴夜尿,夜驚,夜游癥,暈車暈船者多見。
1.有先兆的偏頭痛
舊稱經典型偏頭痛,多數患兒先兆先于頭痛發生,少數與頭痛同時發作,偶爾在頭痛后發作,個別病例只有先兆而沒有偏頭痛發作,先兆以視覺癥狀最常見,如眼前出現不同形狀的閃爍暗點,“冒金星”,城垛樣閃光,視物模糊不清,偏盲,黑矇等,亦可出現視幻覺和視物變形或變色,持續數分鐘至數小時,頭痛發作往往開始于一側額顳部,眶上或眶后,偶爾出現在頂部或枕部,呈搏動性(跳痛)或脹痛,可擴展到半側頭部或全頭部,亦有左右交替發作者,頭痛時有伴隨癥狀,如惡心,嘔吐,腹痛,面色蒼白等,頭痛持續時間長短不一,短則數小時或更短,長達1~2天,一般持續2~3h,發作后入睡,醒后頭痛消失,頭痛可每天發作一次,或數周,數月至數年才發作一次。
2.沒有先兆的偏頭痛
舊稱普通型偏頭痛,最常見,是青春期前兒童最常見的頭痛發作形式,頭痛前沒有明確的先兆,但常有一些非特異的癥狀,如嗜睡,疲勞,周身不適,食欲減退等,常為雙側額或顳部疼痛,大約一半患兒頭痛性質為搏動性,頭痛程度比經典型偏頭痛輕,持續時間0.5~2h,70%有惡心,嘔吐或腹痛等胃腸道癥狀。
3.特殊類型的偏頭痛
(1)偏癱型偏頭痛:
頭痛開始或頭痛不久出現頭痛對側肢體癱瘓,可伴有癱瘓肢體麻木,持續時間長時可致癱瘓肢體抽搐,偏癱一般較輕,持續數小時至1~2天,重者可達數天,一般均能完全恢復,可分兩類:家族性多呈常染色體顯性遺傳;散發性可表現為經典型,普通型和偏癱型偏頭痛的交替發作。
(2)基底動脈型偏頭痛:
多見于兒童(女孩多于男孩)或年輕女性,有明確的起源于雙側枕葉或腦干的各種先兆癥狀,視覺癥狀如閃光,暗點,視物模糊,黑矇等;腦干癥狀如眩暈,復視,眼球震顫,耳鳴,構音障礙,共濟失調,雙側肢體麻木及無力等。
(3)眼肌癱瘓型偏頭痛:
多在12歲以前發病,有時見于嬰幼兒,眼眶部疼痛伴有動眼神經完全性或不全性麻痹,部分病例同時累及滑車和展神經,出現眼球運動障礙,眼肌癱瘓可在頭痛前或后或同時發生,以上眼瞼外翻最常見,重者眼外肌全部癱瘓,伴瞳孔散大,眼球固定,光反應消失,疼痛可持續數小時,眼肌癱瘓可持續數天至數周。
(4)可能為偏頭痛先驅或與偏頭痛有關的周期性綜合征:
即過去所稱的偏頭痛等位癥,是指臨床出現短暫性神經功能障礙而當時頭痛只是次要癥狀,甚至不出現頭痛的一組綜合征,特點是周期性發作,與偏頭痛發作有相似的間歇期及相同的誘發因素,應用治療偏頭痛的藥物有效,主要包括良性陣發性眩暈,周期性嘔吐(再發性嘔吐),腹型偏頭痛,兒童交替性偏癱,陣發性斜頸等。
二、診斷
1.沒有先兆的偏頭痛
1988年IHS制定了沒有先兆的偏頭痛診斷標準是至少有5次發作符合下列條件:
(1)頭痛發作持續4~72h。
(2)頭痛至少具有下列4項中的2項特點:單側頭痛;搏動性頭痛;中度或重度頭痛,影響日常生活;日常體力活動(如上樓梯)時頭痛加重。
(3)頭痛時至少有下列2項中的1項表現:惡心和(或)嘔吐;畏光及畏聲。
(4)病史,體格檢查及各項檢查未發現全身或中樞神經系統器質性疾病,如有其他疾病需有證據說明與頭痛發作無關。
2.有先兆的偏頭痛
診斷標準至少有2次發作符合下列4項條件中的3項:
(1)有一次或多次完全可逆的先兆癥狀,表明有限局性大腦皮質和(或)腦干功能障礙。
(2)至少1種先兆癥狀的發展時程在4min以上或多種先兆癥狀依次出現。
(3)先兆癥狀持續時間均小于60min。
(4)先兆癥狀與頭痛之間的自由間期小于60min(有時頭痛也可在先兆前或與先兆同時開始)。
此外,病史,體格檢查及各項檢查應未發現全身或中樞神經系統器質性疾病,如有其他疾病需有證據說明與頭痛發作無關。
3.兒童診斷標準
HIS制定的偏頭痛診斷標準過于繁瑣及嚴格,不便于臨床工作時應用,并且此診斷標準是面對整個人群的,由于小兒偏頭痛的癥狀主訴,發作方式與成人不盡相同 (比如小兒的發作時間較短,單側性和畏聲在小兒較少見),故有不少針對兒童的修改性意見,比較認同的有以下幾點:
(1)發作頭痛時伴有腹痛,惡心或嘔吐。
(2)偏側頭痛。
(3)頭痛性質呈跳動或搏動性,刺痛性。
(4)經短暫時間后能完全緩解。
(5)有視覺,感覺或運動性先兆。
(6)在一級親屬中有一個或更多成員有頭痛史,頭痛特征如具有以上幾項中之3項以上,則較支持偏頭痛的診斷。
4.普遍認同的診斷標準
迄今尚無一致公認的偏頭痛診斷標準,但以下幾點受到普遍的贊同:
(1)反復發作性的頭痛,間歇期完全正常,排除其他器質性疾病引起的頭痛。
(2)具備以下6條中的3條:
①頭痛發作時伴有惡心,嘔吐,頭痛時或不頭痛時有發作性腹痛。
②偏側頭痛。
③搏動性頭痛。
④短期休息或睡眠后緩解。
⑤有視覺異常等先兆。
⑥有偏頭痛家族史。
這比較符合Prensky提出的小兒偏頭痛診斷標準。
與癲癇相鑒別,家庭史,腦電圖改變特點和發作特點可助鑒別。