運(yùn)動(dòng)障礙疾病癥狀診斷
一、癥狀
基底核疾病的臨床表現(xiàn)主要為：
1.不自主動(dòng)作。
2.動(dòng)作缺失或緩慢而無(wú)癱瘓。
3.姿勢(shì)及肌張力異常。
間接通路的功能亢進(jìn)引起動(dòng)作缺失與僵直，間接通路的功能不足引起舞蹈癥及投擲癥;直接通路的功能亢進(jìn)引起肌張力障礙、手足徐動(dòng)癥或抽動(dòng)動(dòng)作，直接通路的功能不足則引起動(dòng)作緩慢。
二、診斷
1.病史
(1)發(fā)病年齡：常可提示病因，如嬰兒或幼兒期起病可能為腦缺氧、產(chǎn)傷、膽紅素腦病或遺傳因素，少年期出現(xiàn)震顫可能是肝豆?fàn)詈俗冃?/a>;也有助于判定預(yù)后，如兒童期起病的原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣遠(yuǎn)較成年起病嚴(yán)重致殘率高;相反的，老年發(fā)病的遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙較年輕發(fā)病頑固。
(2)起病方式：常可提示病因，如急性起病的兒童或青少年肌張力障礙可能提示藥物不良反應(yīng)，緩慢起病多為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、肝豆?fàn)詈?a >變性等;急性起病的嚴(yán)重舞蹈癥或偏側(cè)投擲癥提示可能為血管性病因，緩慢隱襲起病可能為神經(jīng)變性疾病。
(3)病程：對(duì)診斷也有幫助，如小舞蹈病通常在起病6個(gè)月內(nèi)緩解，與兒童期起病的其他舞蹈病不同。
(4)藥物如酚噻嗪類及丁酰苯類可引起運(yùn)動(dòng)障礙。
(5)某些疾病如風(fēng)濕熱、甲狀腺疾病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、真性紅細(xì)胞增多癥等可伴舞蹈樣動(dòng)作。
(6)家族史：有診斷意義，如亨廷頓病、良性遺傳性舞蹈病、特發(fā)性震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣、抽動(dòng)-穢語(yǔ)綜合征等有遺傳背景。
2.體檢
可了解運(yùn)動(dòng)障礙癥狀特點(diǎn)，明確有無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀體征，如靜止性震顫、鉛管樣或齒輪樣肌強(qiáng)直提示帕金森病，角膜K-F環(huán)提示肝豆?fàn)詈俗冃裕嗤㈩D病和肝豆?fàn)詈俗冃缘瘸\(yùn)動(dòng)障礙，常伴精神和智能損害。
