言語障礙癥狀診斷

一、癥狀

1.構(gòu)音困難

為言語表達階段所包括的各組織結(jié)構(gòu)的損害，或生理過程的失調(diào)所造成的言語表達障礙，叫做構(gòu)音困難。如果言語完全不可能就稱為構(gòu)音不能。

　　這組癥候的特點是構(gòu)音運動(即把腦內(nèi)言語變成聲音、組成言語的運動功能)障礙。因此它并不包括詞意或言語的正確理解及運用的障礙。而只是表現(xiàn)為口語的聲音形成困難，嚴重者則完全不能發(fā)音。

　　(1)上運動神經(jīng)元損害的構(gòu)音困難：

一側(cè)構(gòu)音器官接受雙側(cè)上運動神經(jīng)元的控制和支配，包括初級運動皮質(zhì)中央前回頭面部區(qū)域及其發(fā)出的錐體束。所以單側(cè)的上運動神經(jīng)元損害，并不造成永久性的構(gòu)音困難。

　　雙側(cè)上運動神經(jīng)元損害，諸如假性延髓性麻痹、肌萎縮側(cè)索硬化癥以及中腦的腫瘤或血管病侵犯了兩側(cè)大腦腳底時，可出現(xiàn)構(gòu)音困難。

　　此類構(gòu)音困難的癥候特點是：構(gòu)音肌癱瘓、舌較正常小而硬。言語含混不清，特別是唇音及齒音受到嚴重牽累。上運動神經(jīng)元性構(gòu)音困難還常伴有吞咽困難、飲水嗆咳及情感障礙。

　　(2)下運動神經(jīng)元損害的構(gòu)音困難：

核性損害造成的構(gòu)音障礙常以舌肌麻痹為先，舌運動受限，發(fā)音緩慢而含混，繼之發(fā)生軟腭麻痹而有鼻音，當(dāng)咽喉肌功能由于疑核的完全損害而喪失時，則有完全性構(gòu)音不能。

　　核下性麻痹引起的構(gòu)音障礙，常早期就出現(xiàn)軟腭局限性損害，出現(xiàn)構(gòu)音困難，呈鼻音。如喉返神經(jīng)麻痹時，則出現(xiàn)聲帶肌麻痹，早期出現(xiàn)聲門閉合麻痹。雙側(cè)聲帶麻痹時，聲帶處于固定位，此時有呼吸困難出現(xiàn)窒息(聲門關(guān)閉)。而聲門閉鎖肌麻痹時則聲門開大，雖沒有呼吸困難但有發(fā)音不能。

　　感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎(Gullain-Barre綜合征)可出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹、延髓性麻痹，往往伴有軟腭及咽部麻痹、聲帶麻痹。舌肌出現(xiàn)麻痹者少見。所以多表現(xiàn)為發(fā)音無力、喉音障礙顯著。

　　(3)大腦基底核損害的構(gòu)音困難：

主要由于錐體外系病變導(dǎo)致構(gòu)音器官肌張力增高、震顫等因素引起。癥狀特點是言語徐緩，說話時節(jié)律慢、音韻紊亂、音節(jié)急促不清，很像喃喃自語，并常有斷綴。多見于肝豆狀核變性、手足徐動癥、舞蹈病等。Parkison綜合征則表現(xiàn)為語音低、音節(jié)快而不連貫、語音單調(diào)及言語反復(fù)。

　　(4)小腦系統(tǒng)損害的構(gòu)音困難：

又稱作共濟失調(diào)性構(gòu)音困難，主要由于構(gòu)音器官肌肉運動不協(xié)調(diào)或強迫運動造成。主要表現(xiàn)為：

　　①暴發(fā)性言語：言語顯著拖長，有不均勻的音強，因而時常呈暴發(fā)性，患者的語音強度時而極低，時而突然極高，并急速發(fā)出一連串的音節(jié)或詞句。

　　②吟詩狀(或叫分節(jié)性)言語：是小腦系統(tǒng)損害時言語障礙的又一特點，系由于說話時重音的配置異常并被均勻地分隔成許多不連貫的言語階段，很像吟誦舊體詩詞那種抑揚頓挫的音調(diào)。吟詩狀言語最多見于小腦蚓部受損、小腦變性性疾患。多發(fā)性硬化癥有10%～15%的患者出現(xiàn)此類構(gòu)音困難。

　　吟詩狀言語、意向性震顫和眼震共同構(gòu)成經(jīng)典的Charcot三聯(lián)征。

　　(5)肌肉病變所致的構(gòu)音困難：

　　①重癥肌無力：唇、舌、軟腭肌肉無力最著，此種無力于休息后好轉(zhuǎn)。表現(xiàn)為連續(xù)說話后語音不清，再休息后又好轉(zhuǎn)。此外，眼外肌尤其是提上瞼肌力弱明顯，可以伴有咀嚼及咽下困難。上述癥狀經(jīng)注射依酚氯銨(騰喜龍)或新斯的明后消失而確診。

　　②進行性肌營養(yǎng)不良癥：面肩肱型時可有口輪匝肌萎縮，舌肌偶可有萎縮，故有唇音、舌音構(gòu)音障礙。

　　③萎縮性肌強直癥：有顏面肌及舌肌萎縮，軟腭麻痹，口輪匝肌肌萎縮，出現(xiàn)構(gòu)音障礙。有時有舌音障礙可能是舌肌肌張力增高癥狀之一。

　　2.失語

參與腦內(nèi)言語階段的各結(jié)構(gòu)損害或功能失調(diào)即造成失語。它既同聽覺障礙(言語感受階段)無關(guān)，又同言語肌(言語表達階段)的癱瘓或其他運動障礙無關(guān)，這些正是失語癥與構(gòu)音困難的區(qū)別所在。

　　有95%以上的人左側(cè)大腦為言語和語言表達的優(yōu)勢半球。右利手人的右側(cè)大腦為優(yōu)勢半球者極為少見，僅在文獻中有個案報道。絕大多數(shù)左利手的人因左側(cè)或右側(cè)半球的病變而表現(xiàn)出一些言語或語言表達方面的障礙，這一點表明，基于病人的個體情況，要對慣用左手者的大腦半球的支配情況作出預(yù)測比較困難。最能預(yù)測言語或語言表達障礙的部位，是控制經(jīng)常喜歡做技巧性運動那側(cè)手的半球區(qū)域或大腦外側(cè)裂邊緣區(qū)。發(fā)生的病變越遠離這一區(qū)域，引起言語或語言表達障礙的可能性越小。由于病變引起的言語或語言表達障礙包括了一組疾病，統(tǒng)稱為失語癥。

　　(1)言語中樞：

言語功能異常復(fù)雜，它在大腦皮質(zhì)上的位置不可能狹隘地給以定位。臨床上單靠言語障礙這個癥狀來斷定病灶的位置是相當(dāng)困難的，但是皮質(zhì)上有些區(qū)域?qū)τ谘哉Z功能及其某些方面具有主要的意義，仍然可以相對地區(qū)分為各個言語中樞。

　　主要的言語中樞有4個，言語感覺中樞位于顳上回后部，言語運動中樞位于額下回后部，閱讀中樞位于頂葉角回，書寫中樞位于額中回后部。各言語中樞之間又互有聯(lián)系。

　　(2)失語的臨床類型：

關(guān)于失語癥的分類說法不一。目前，多采用Benson(1979)分類法，此法兼顧了臨床特點和病灶定位，具有較強的科學(xué)性和實用性。

　　①外側(cè)裂周圍失語綜合征：其包括運動性失語、感覺性失語和傳導(dǎo)性失語。共同特點為口語復(fù)述困難和病灶部位在優(yōu)勢半球外側(cè)裂附近。

　　A.運動性失語(anandia)：又稱Broca失語或非流利型失語。患者不能講話，但對別人的言語和閱讀書報的理解力均無影響。他知道他要講什么，但他不能這樣講。用詞重復(fù)，常講錯，但講錯后患者立刻發(fā)覺，因此苦惱自己講不好，故而這種病人常較沉默寡言。有時患者盡管不能提出議論，但他能流暢地誦詩、唱歌、計算、咒罵。病灶集中在優(yōu)勢側(cè)額下回后部皮質(zhì)或皮質(zhì)下。

　　B.感覺性失語(sensory aphasia)：又稱Wernicke失語或流利型失語，以流利型錯語和理解障礙為主要特點(必有復(fù)述障礙，命名困難常見)，病灶位于左側(cè)顳頂或顳頂枕區(qū)。由于聽懂講話的功能較其他言語功能出現(xiàn)得早，感覺性言語中樞是主要的言語中樞，它損害時引起的癥狀最嚴重，可同時發(fā)生與該中樞聯(lián)系的其他言語中樞的功能障礙。盡管運動性言語中樞仍保存，但言語的正確性已被破壞，必然合并運動性失語。患者不僅不能理解別人對他講話的內(nèi)容，也不能發(fā)覺自己講話的錯誤，因此常苦惱別人不能聽懂他的話。患者還喜歡講話，但講不準確，用錯詞，甚至創(chuàng)用新字，即所謂的流利型錯語。此類失語一般預(yù)后較差。

　　C.傳導(dǎo)性失語：以流暢能達意的自發(fā)言語，理解近于正常而復(fù)述極困難為特點。傳導(dǎo)型失語病變局限，是各型失語中病變最小的。病變部位可能是在優(yōu)勢半球弓狀束(聯(lián)結(jié)語言感覺中樞和語言運動中樞)。常規(guī)神經(jīng)系統(tǒng)檢查多無變化，大多數(shù)病人有命名困難，閱讀檢查有嚴重的錯語，預(yù)后一般較好，可恢復(fù)至僅有命名障礙。

　　②分水嶺(邊緣帶)失語綜合征：此類失語的特點是：失語而無復(fù)述障礙或復(fù)述相對好，病變在分水嶺區(qū)。包括經(jīng)皮質(zhì)運動性失語、經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語和經(jīng)皮質(zhì)混合性失語3種。

　　A.經(jīng)皮質(zhì)運動性失語：除復(fù)述無障礙外，其特點與運動性失語相似。口語理解較好，但患者常有嚴重失用，因此判斷需小心。命名有障礙，書寫亦有缺陷，大多數(shù)患者有右側(cè)的偏癱。病灶多在優(yōu)勢區(qū)Broca前部或上部，最具特點的是額下回中部或前部。

　　B.經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語：亦除復(fù)述好外，其他與感覺性失語相似。命名、閱讀和書寫常有障礙，病變部位在左側(cè)顳頂分水嶺區(qū)。

　　C.經(jīng)皮質(zhì)混合性失語：為經(jīng)皮質(zhì)運動性失語和經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語并存。其特點為除口語復(fù)述外，所有語言功能均不正常，病變在優(yōu)勢半球分水嶺大片病灶。

　　③皮質(zhì)下失語綜合征：傳統(tǒng)上認為典型失語綜合征一般只提示純皮質(zhì)病變，或是皮質(zhì)與皮質(zhì)下同時受累，而丘腦及基底核在失語產(chǎn)生上不起作用。近些年來，通過對這些結(jié)構(gòu)在語言上的作用及對存活病例的深入研究，指出單純皮質(zhì)下病變也可以引起失語綜合征。許多資料表明，皮質(zhì)下病變引起的失語綜合征與所謂典型的失語不相符。現(xiàn)簡述如下：

　　A.丘腦性失語：此類失語的特征為說話少、找詞困難、命名障礙、低音調(diào)、自主言語少，對復(fù)雜命令不理解，閱讀及書寫障礙，復(fù)述好，大多有記憶障礙。丘腦失語的預(yù)后一般良好，多可在幾周內(nèi)恢復(fù)，可留有命名障礙。

　　B.底節(jié)性失語：病灶限于殼核、尾狀核、蒼白球區(qū)，常包括內(nèi)囊，其特點為有構(gòu)音障礙、低音調(diào)，可有錯語，口語理解相對較好，復(fù)述亦可。命名、閱讀及書寫均有障礙。底節(jié)性失語有些類似經(jīng)皮質(zhì)運動性失語，有些類似經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語，此類失語同時常并有偏癱癥狀，預(yù)后較好。

　　④命名性失語(anomic aphasia)：是指以命名障礙為惟一或主要癥狀的失語，其特點為流利性口語，神經(jīng)系統(tǒng)檢查一般無陽性體征，亦可有輕度偏癱，病灶在左顳枕頂結(jié)合區(qū)。

　　⑤完全性失語：所有語言功能均嚴重受損，口語表達明顯受限，但真正的緘默亦罕見，通常能發(fā)音，為單音節(jié)。口語理解嚴重障礙，不能復(fù)述、命名、閱讀，書寫障礙，有嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)體征。病灶在左大腦中動脈分布區(qū)，預(yù)后差。

　　⑥失讀(alexia)：是指對書寫語言的理解能力的喪失，可以是完全的，也可以是部分的，常伴有命名性失語，主要因優(yōu)勢半球角回損傷所致。

　　⑦失寫(agraphia)：幾乎所有失語病人均有不同程度的失寫，因而可作為失語的篩選測驗。書寫是最難掌握的語言功能，至今仍無滿意的分類。

　　二、診斷

　　根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、檢查可進行診斷。