癡呆綜合征癥狀　　

　　第一步應(yīng)先考慮是否存在癡呆綜合征

主要依靠詳細(xì)詢問病史，了解病人以往智能情況，何時(shí)開始智能減退，包括工作、學(xué)習(xí)和記憶能力等;以及耐心細(xì)致地進(jìn)行精神檢查，特別是記憶、計(jì)算、理解、常識(shí)和判斷等智能檢查。短程記憶損害(即不能學(xué)習(xí)新知識(shí))的表現(xiàn)為病人不能在5分鐘后復(fù)述三件物體;長(zhǎng)程記憶損害(即不能回憶過去已掌握的知識(shí))的表現(xiàn)為病人不能回憶本人過去的經(jīng)歷(如昨天發(fā)生的事、出生地、職業(yè))或一些常識(shí)(如現(xiàn)在或過去國(guó)家元首、眾所周知的重大節(jié)日)。

　　然后根據(jù)癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)，作出癡呆診斷。

　　(1)智能缺損，其嚴(yán)重程度足以妨礙工作學(xué)習(xí)和日常生活：輕度(工作學(xué)習(xí)和社交能力下降，尚保持獨(dú)立生活能力)、中度(除進(jìn)食、穿衣及大小便可自理外，其余生活靠他人幫助)和重度(個(gè)人生活完全不能自理)

　　(2)有短程記憶缺損的證據(jù)，對(duì)新近發(fā)生的事件常有遺忘

　　(3)至少有下述癥狀之一①抽象概括能力明顯減退，如難以解釋成語(yǔ)、諺語(yǔ)，掌握詞匯量減少，不能理解抽象意義的詞匯，難以概括同類事物的共同特征;②判斷力明顯減退，對(duì)同類事物間的差別不能作出正確判斷;③高級(jí)皮層功能的其它障礙，如失語(yǔ)、失用、失認(rèn)、計(jì)算、構(gòu)圖困難等。

　　第二步就要明確病因

即其原發(fā)疾病。可引起癡呆的疾病種類繁多，病因診斷必須結(jié)合病史、體格及神經(jīng)系統(tǒng)檢查，實(shí)驗(yàn)室檢查和各種輔助診斷技術(shù)，全面考慮這些病因，避免漏診任何可治療的癡呆病例。以下?lián)褚?jiǎn)述若干不同病因的癡呆疾病，以供病因診斷參考。

　　(1)Alzheimer病 或稱阿爾茨海默病(AD)。

本病潛隱起病，為慢性進(jìn)行性腦變性所致的癡呆，主要表現(xiàn)經(jīng)行性癡呆、錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙及精神障礙等三組癥狀。特點(diǎn)是波動(dòng)性認(rèn)知功能減退，數(shù)周內(nèi)甚至一日內(nèi)可有較大變化，早期以記憶障礙為主的全面認(rèn)知功能減退、記憶障礙(典型首發(fā)征象)、計(jì)算障礙、時(shí)間和地點(diǎn)定向障礙(如迷路)、語(yǔ)言和命名障礙、社會(huì)能力下降， 不能正常工作或家庭理財(cái)。晚期認(rèn)知功能減退更明顯、精神癥狀突出和有古怪行為、社會(huì)功能異常明顯、癲癇發(fā)作錐體外系癥狀(肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩等)、二便失禁、錐體系癥狀(Babinski征等)陽(yáng)性。

　　(2)血管性癡呆(vasculardementia)過去多稱為腦動(dòng)脈硬化性癡呆

本病有以下臨床特點(diǎn)：①有反復(fù)發(fā)作的卒中或腦供血不足史，常表現(xiàn)波動(dòng)性病程或階梯式惡化，智能損害多呈斑片狀缺損，智能衰退達(dá)到癡呆程度;②與AD相比， VD執(zhí)行功能損害較重;時(shí)間及地點(diǎn)定向、事件或語(yǔ)義記憶損害較輕;③可表現(xiàn)表情淡漠、少語(yǔ)、焦慮、抑郁或欣快等;④常有腦局灶性損害所致神經(jīng)系陽(yáng)性體征，可與AD相鑒別;⑤癡呆表現(xiàn)與血管病變部位有關(guān)。多發(fā)性梗死起病急， 階段性進(jìn)展或反復(fù)出現(xiàn)局灶性神經(jīng)心理和病理?yè)p害， 如近記憶障礙、計(jì)算力減低等認(rèn)知功能障礙， 偏癱、偏身感覺障礙和錐體束征等。頸內(nèi)動(dòng)脈梗死認(rèn)知功能障礙， 伴失語(yǔ)(優(yōu)勢(shì)半球梗死)、病變側(cè)一過性黑矇或Horner征、對(duì)側(cè)偏癱&偏身感覺障礙等。大腦前動(dòng)脈梗死意志缺失、失用、經(jīng)皮質(zhì)性運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)、記憶力減退等， 伴對(duì)側(cè)下肢癱瘓及感覺障礙、尿失禁等。大腦中動(dòng)脈梗死認(rèn)知功能障礙， 伴嚴(yán)重失語(yǔ)癥(優(yōu)勢(shì)半球受損)、失讀、失寫及計(jì)算障礙， 對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺障礙、視野缺損及錐體束征等。大腦后動(dòng)脈梗死記憶力、認(rèn)知功能障礙， 伴失認(rèn)、失讀(無(wú)失寫)、視野缺損及腦干受損癥狀等。丘腦區(qū)分支梗死注意力、記憶力減退， 伴失語(yǔ)(優(yōu)勢(shì)半球受損)、不同程度運(yùn)動(dòng)及感覺障礙等。腔隙性梗死常有高血壓病史， 記憶減退、精神運(yùn)動(dòng)性動(dòng)作遲緩、情感淡漠或抑郁， 伴運(yùn)動(dòng)障礙、帕金森綜合征及假性球麻痹等。皮質(zhì)下小動(dòng)脈病變記憶減退、精神運(yùn)動(dòng)性動(dòng)作遲緩和欣快， 伴共濟(jì)失調(diào)、假性球麻痹、尿失禁及帕金森綜合征(多無(wú)震顫)等。優(yōu)勢(shì)側(cè)靜脈竇病變失語(yǔ)、失讀、失寫、詞語(yǔ)記憶障礙、視空間障礙、左右辨別不能、手指失認(rèn)、計(jì)算障礙等。

　　(3)額顳癡呆(Pick)

本病以為額顳葉萎縮特征，較常見的神經(jīng)變性癡呆(占全部癡呆病人1/4)，發(fā)病高峰60歲， 女性較多。隱襲起病， 緩慢進(jìn)展;早期出現(xiàn)人格和情感改變明顯， 如易激惹、暴怒、固執(zhí)、淡漠和抑郁， 片段妄想;可出現(xiàn)Kluver-Bucy綜合征，表現(xiàn)遲鈍、淡漠、視覺失認(rèn)等;不典型認(rèn)知功能障礙，言語(yǔ)障礙明顯， 空間定向保存， 記憶障礙較輕。神經(jīng)系統(tǒng)體征，早期出現(xiàn)原始反射， 晚期出現(xiàn)錐體束征、錐體外系征。

　　(4)路易體癡呆老年期發(fā)病

進(jìn)行性病程;癡呆，波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙， 數(shù)周甚至1天內(nèi)可有較大變化，早期出現(xiàn)皮質(zhì)癥狀(失語(yǔ)、失用和失認(rèn)等)， 記憶障礙不明顯;帕金森綜合征，肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩， 對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)差;精神癥狀：，生動(dòng)的視幻覺(80%)， 可有妄想、譫妄等;可伴肌陣攣、肌張力障礙、吞咽障礙、睡眠障礙和自主神經(jīng)功能紊亂等。

　　(5)Huntington病及其它皮層下疾病

本病常起病于30～40歲，是一種遲延發(fā)病的常染色體顯性遺傳疾病。現(xiàn)已能在本病發(fā)病前作出疾病基因標(biāo)記診斷。舞蹈樣動(dòng)作常首先出現(xiàn)，精神癥狀呈進(jìn)行性，通常呈現(xiàn)復(fù)發(fā)性精神分裂樣精神障礙。自殺與嚴(yán)重癡呆的發(fā)生率頗高。少數(shù)病人可不產(chǎn)生舞蹈樣動(dòng)作，則從癥狀與病程方面頗難與AD相鑒別，有舞蹈樣動(dòng)作和陽(yáng)性家族史的典型病例則診斷不難。其它皮層下疾病(如Parkinson病、Wilson病、核上性麻痹)也可產(chǎn)生癡呆。有些征象有助于與皮層性癡呆相鑒別，皮層性外觀讓人覺得清醒、機(jī)敏、比實(shí)際年齡看來(lái)要年輕些，皮層下行看起來(lái)虛弱、衣著不正、迷茫;皮層性動(dòng)作、步態(tài)、運(yùn)動(dòng)正常，皮層下性動(dòng)作緩慢，步態(tài)慌張、舞蹈樣或共濟(jì)失調(diào)，動(dòng)作震顫、舞蹈樣和扭轉(zhuǎn)痙攣;皮層性站立姿勢(shì)挺直，皮層下行彎腰、伸張過度;皮層性命名不能、言語(yǔ)倒錯(cuò)，主要為識(shí)記障礙，常有漠不關(guān)心的情緒，皮層下患者構(gòu)音不清、發(fā)音過弱、緘默癥，主要為回憶障礙，常有無(wú)驅(qū)動(dòng)力情緒。Wilson病是導(dǎo)致癡呆的較少見原因，特別當(dāng)年輕患者具基底節(jié)與小腦癥狀時(shí)，需予以考慮。

　　(6)Jakob-Creutzfeldt病

本病為一種罕見的由特殊慢病毒所致的癡呆。病理解剖特征為海綿狀腦病變。臨床表現(xiàn)為緩慢起病、含糊的神經(jīng)癥樣癥狀，繼以進(jìn)行性癡呆。起病年齡為40～50歲，病程發(fā)展迅速，常在一年左右進(jìn)入嚴(yán)重癡呆，因并發(fā)癥而死亡。確切診斷有賴于病理解剖。

　　(7)正常壓腦積水

正常壓腦積水(norma-lpressure hydrocephalus)主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆、步態(tài)不穩(wěn)與小便失禁三聯(lián)征。其病因?yàn)?a >中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、蜘網(wǎng)膜下腔出血、腦外傷或其它不明原因造成的腦脊液循環(huán)阻塞。CT、MRI掃描顯示腦室擴(kuò)大，而無(wú)明顯皮層萎縮。早期施行短路分流手術(shù)，精神神經(jīng)癥狀可獲不同程度的緩解。

　　(8)腦腫瘤

發(fā)展迅速的腦腫瘤如星形細(xì)胞瘤，易致明顯的意識(shí)障礙;緩慢生長(zhǎng)的腦腫瘤如腦膜瘤較少發(fā)生精神障礙，僅于后期發(fā)生人格障礙和癡呆綜合征。臨床診斷以局灶性神經(jīng)體征及顱內(nèi)壓增高征象為主要依據(jù)。

　　(9)麻痹性癡呆是由于梅毒螺旋體侵入人腦所致的一種慢性腦膜腦炎

本癥從感染梅毒后的潛伏期平均為6～12年。發(fā)病年齡多為30～50歲，男多于女。如不及時(shí)治療，在3～5年后進(jìn)入嚴(yán)重癡呆狀態(tài)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見唇、舌、眼瞼和手指的粗大震顫，構(gòu)音不清，共濟(jì)失調(diào)，腱反射亢進(jìn)，瞳孔縮小、邊緣不整和兩側(cè)大小不等、對(duì)光反應(yīng)消失而調(diào)節(jié)反應(yīng)存在(阿-羅氏瞳孔)等體征;后者具有診斷意義。實(shí)驗(yàn)室檢查：腦脊液細(xì)胞數(shù)增多，蛋白質(zhì)含量增高。血清及腦脊液梅毒血清學(xué)檢查均呈陽(yáng)性，現(xiàn)臨床常用的為熒光梅毒螺旋體抗體吸附試驗(yàn)(FTA-ABS test)對(duì)神經(jīng)梅毒的腦脊液檢查更具特異性。治療以青霉素為主，如能早期治療，1/3病人可恢復(fù)，1/3病人可獲不同程度進(jìn)步。

　　(10)艾滋病是近十多年來(lái)新發(fā)現(xiàn)的疾病

多數(shù)人感染后不一定產(chǎn)生癥狀。艾滋病毒(人類免疫缺陷病毒，HIV)具有親神經(jīng)性，故出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較多，可有腦瘤癥狀、腦炎癥狀、周圍神經(jīng)癥狀等。艾滋病引起的精神癥狀有兩類，一類是腦組織受損所致的器質(zhì)性癥狀，主要表現(xiàn)為認(rèn)知障礙;一類是因患此不治之癥所致的心因性癥狀，主要表現(xiàn)為焦慮和抑郁。艾滋病引起的癡呆可由HIV病毒對(duì)中樞神經(jīng)的直接感染，或由于免疫功能障礙引起的顱內(nèi)病變及感染(如弓形體病、淋巴瘤)以及系統(tǒng)疾病所致的間接影響，如敗血癥、低血氧癥、電解質(zhì)不平衡等所造成。此病在感染早期所呈現(xiàn)的一種皮層下性癡呆，與許多功能性障礙頗難區(qū)別。

　　(11)一氧化碳中毒性癡呆

約10%的嚴(yán)重一氧化碳中毒患者，從昏迷狀態(tài)復(fù)蘇后，經(jīng)一周至三個(gè)月精神正常的清晰期(假愈期)后，突然出現(xiàn)嚴(yán)重的意識(shí)模糊-癡呆綜合征。病人定向喪失，行為怪異，言語(yǔ)雜亂，在短期內(nèi)發(fā)展為喪失工作和生活能力，領(lǐng)悟困難，大小便失禁，最后進(jìn)入癡呆狀態(tài)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可有步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、肌張力呈齒輪樣增高或呈去大腦樣強(qiáng)直、腱反射亢進(jìn)及陽(yáng)性錐體索征。常呈易出汗，皮膚易生水皰、周圍循環(huán)不良，極易導(dǎo)致褥瘡。

　　(12)其它系統(tǒng)疾患

許多代謝與內(nèi)分泌疾患可致腦功能失調(diào)。例如甲狀腺功能減退，在兒童會(huì)產(chǎn)生克汀病(cretinism)，常伴精神發(fā)育遲緩;成人患者為粘液性水腫，可呈現(xiàn)呆滯淡漠、動(dòng)作緩慢、思考困難、記憶減退和嗜睡。早期給予甲狀腺素治療，常可使病情恢復(fù)。原發(fā)性副甲狀腺功能減退，經(jīng)過治療能迅速緩解，但亦偶可導(dǎo)致癡呆。垂體功能不足、腎上腺功能不足(Addison病)及腎上腺功能亢進(jìn)(Cushing病)通常導(dǎo)致抑郁或其它情感障礙，較少發(fā)生癡呆，但在鑒別中亦應(yīng)予考慮。

　　慢性肝功能衰竭所致肝性腦病與慢性尿毒癥性腦病均可導(dǎo)致癡呆。經(jīng)多年透析治療的腎病患者可產(chǎn)生透析性癡呆，可能由于透析液或常用制酸劑所致的鋁中毒，停止攝取鋁鹽，或可使緩解。

　　心律不齊及慢性肺部疾患，通過持久性缺氧而導(dǎo)致癡呆。膠原-血管性疾病所致腦血管炎性病變，亦可產(chǎn)生癡呆。當(dāng)發(fā)現(xiàn)膠原性疾病的跡象，如血沉降率增高、蛋白尿或尿中管型，而仍不能確診者，可予類固醇試驗(yàn)治療。

　　肉樣瘤病有時(shí)可能僅表現(xiàn)為癡呆，但通常伴有腦膜病變的其它癥狀。類固醇治療可改善其癡呆。

　　營(yíng)養(yǎng)不足狀態(tài)也可導(dǎo)致癡呆。癡呆、皮炎及腹瀉為典型菸草酸不足所致糙皮病的三聯(lián)征。由于維生素B12不足，在發(fā)生癡呆之前常產(chǎn)生血惡液質(zhì)及其它神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)，如周圍神經(jīng)病變及脊髓脊柱及側(cè)柱病變。上述維生素B12缺損癥狀，也可見于葉酸缺損患者。