雷諾綜合征癥狀
1.癥狀
起病緩慢,一般在受寒冷后.尤其在手指接觸低溫后發作,冬季多發。發作時手指膚色變白,繼而紫紺。常先從指尖開始,以后波及整個手指,甚至手掌。伴有局部冷、麻、針針刺樣疼痛或其他異常感覺,而腕部脈搏正常。發作持續數分鐘后自行緩解,皮膚轉為潮紅而伴有燒灼、刺痛感,然后轉為正常色澤。局部加溫、揉撩、揮動上肢等常可使發作終止。受累手指往往兩手對稱,小指和無名指常最先受累。以后波及其他手指,拇指多不受累,下肢受累者少見。發作間歇期,除手足有寒冷感外無其他癥狀。個別病情嚴重的患者,發作呈持續狀態,間歇期幾乎消失。
2.典型發作可分為3期
(1)蒼白:
這是早期表現,發生突然,系肢端細小動脈痙攣,導致組織毛細血管血流灌注緩慢、皮膚血管內血流量減少所致。當血流量嚴重減少或毛細血管內血流停滯時,就會出現“死指”現象。其特征是常對稱地發生在兩手指動脈。嚴重時可累及掌動脈,若手足同時發病,而手部病情總是較足部為重。偶有鼻尖、頰部及耳郭發病者。罕見的是舌動脈也發生痙攣現象。發病一般是自指端開始,而后向指根部或手掌發展,但很少超過腕骨區。皮膚蒼白先從一個手指開始,其順序多是第4、第5、第3、第2手指,因大拇指血液循環較豐富,所以只在病情較重時才能引起皮膚顏色改變。發作時手部有冷感,局部溫度降低,或有麻木、針刺、笨重以及僵硬等,若發作持久,感覺功能可能減退;若運動神經功能受到影響,還可引起運動障礙或有多汗現象等。
(2)青紫:
幾分鐘后,細小動脈痙攣即行解除,而細小靜脈仍處于痙攣狀態,阻礙血液流動,此時乳頭下靜脈叢和毛細血管出現缺氧性麻痹,血流緩慢或淤滯,致使血中氧含量減少,還原血紅蛋白量增加,于是出現皮膚蒼白后的青紫現象。此時自覺癥狀一般較輕。
(3)潮紅:
當患者處于溫暖環境中,寒冷刺激解除和血管痙攣消失后,細動脈、毛細血管和細靜脈反應性擴張,大量血液隨之流入,于是皮膚變成潮紅。此時局部溫度增高,或有輕度燒灼樣脹痛及搏擊性疼痛。當血液灌流正常后,發作即行停止,皮膚顏色恢復正常。
上述典型發作表現多見于Raynaud病。Raynaud現象與Raynaud病的早期臨床表現相似,但常較不典型。有的可不呈上述規律性的連續變化,如先青紫而無蒼白或有蒼白而無青紫,或不出現潮紅而由蒼白和(或)青紫而恢復正常,這種情況較少或是見于晚期病例。
輕型病例每次發作持續僅數分鐘,經局部溫暖后恢復正常。兩次發作間皮膚無異常表現。嚴重病例發作持續時間較長或頻繁發作,即使在夏天或陰雨氣候中亦能引起發作,并必須經全身溫暖和消除寒戰感后方能恢復正常。這種患者普遍都怕冷,并常有中樞神經失調現象,如易于興奮或情緒激動、多疑。
3.體征
(1)激發試驗:
①冷水試驗:將手指浸入4℃左右冷水中1min,可誘發典型發作。②握拳試驗:兩手握拳1min后。在彎曲狀態下松開手指,也可出現發作。
(2)手指皮溫恢復:
試驗正常人15min以內皮溫恢復正常,患者則超過20min。
二、 診斷標準
? 1.具有典型雷諾征發作
即在寒冷刺激或情緒激動時,肢端皮膚出現有規律性的顏色變化,由蒼白 →發紺 →潮紅 →正常。
2.多呈對稱性
好發于20~40歲女性。
3.即使少數重癥病人的指
(趾)動脈閉塞,而上肢橈、尺動脈、下肢脛后及足背動脈搏動良好。
4.嚴重病人指(趾)發生皮膚營養障礙
皮膚彈性降低,淺潰瘍和壞疽只限于指尖。
5.雷諾病患者體檢時一般無異常所見
雷諾征則同時伴有某種原發病的臨床表現。可進一步做相關的實驗室檢查與輔助檢查以確立原發病。
6.對缺少典型發作的病人
可采用輔助檢查中之1~2項確定診斷。