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地中海貧血(地中海貧血 )

別名：
地貧,海洋性貧血,珠蛋白生成障礙性貧血
傳染性：
無傳染性
治愈率：
30--60%
多發(fā)人群：
所有人群，嬰幼兒
發(fā)病部位：
血液血管
典型癥狀：
頭暈 脾腫大 氣血不足 重度貧血
并發(fā)癥：
肝硬化 貧血
是否醫(yī)保：
是
掛號科室：
血液科 兒科
治療方法：
藥物治療

地中海貧血就診？

地中海貧血就診指南針對地中海貧血患者去醫(yī)院就診時常出現(xiàn)的疑問進(jìn)行解答，例如：地中海貧血掛什么科室的號？地中海貧血檢查前的注意事項？醫(yī)生一般會問什么？地中海貧血要做哪些檢查？地中海貧血檢查結(jié)果怎么看？等等。地中海貧血就診指南旨在方便地中海貧血患者就醫(yī)，解決地中海貧血患者就診時的疑惑問題。 典型癥狀 貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊、 最佳就診時間 無特殊，盡快就診 就診時長 初診預(yù)留1天，復(fù)診每次預(yù)留半天 復(fù)診頻率/診療周期 門診治療：每周復(fù)診至逐步拉長復(fù)診周期待血液穩(wěn)定后，不適隨診。 嚴(yán)重者需入院治療待血液水平穩(wěn)定后轉(zhuǎn)門診治療。 就診前準(zhǔn)備 無特殊要求，注意休息。 常見問診內(nèi)容 1、描述就診原因（從什么時候開始，有什么不舒服？） 2、有無貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊、等伴隨癥狀？ 3、有無家族史。 4、是否到過醫(yī)院就診，做過那些檢查，檢查結(jié)果是什么？ 5、治療情況如何？ 重點檢查項目 1.紅細(xì)胞脆性試驗： 方法簡便，易開展，但準(zhǔn)確性不高，地貧大多會異常，但輕型地貧和靜止型地貧基因攜帶者可能會正常。此項檢查只能提示地貧，不能診斷。 2.血常規(guī)（也叫血細(xì)胞分析）： 縣一級的醫(yī)院都有自動血細(xì)胞血析儀，非常容易做，費用也不高，可完全替代做紅細(xì)胞脆性試驗，準(zhǔn)確性高于紅細(xì)胞脆性試驗，平均人們到醫(yī)院體檢或看一般的病都會做此項檢查，主要看其中的平均紅細(xì)胞體積（英文縮寫為MCV）和平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量（英文縮寫為MCH），各型地貧MCV和/或MCH均會降低，但靜止型地貧基因攜帶者可能會正常。重型、中間型和輕型地貧可同時有血紅蛋白（英文縮寫為Hb）的下降。此項只能提示地貧，不能診斷。 3.血紅蛋白電泳、血紅蛋白A2定量測定和血紅蛋白F定量測定： 重型和中間型地貧（α和β）做此項可明確診斷，輕型β地貧和靜止型β地貧基因攜帶者做此項大多也可診斷，少數(shù)人員不能診斷。輕型α地貧和靜止型α地貧基因攜帶者做此項不能診斷，少數(shù)可有提示作用。 4.zeta鏈檢測： 臨床上主要用于輕型α地貧的診斷，過去常用，但由于其在實驗中要用到劇毒試劑，對檢驗員有傷害，對環(huán)境污染也較大，現(xiàn)改用酶標(biāo)法做，準(zhǔn)確性也比以前高，但要整批做比較好，zeta鏈陽性就可明確診斷為輕型α地貧（東南亞缺失型）。 5.地貧基因分析： 基因分析可代替上述所有檢測，但因設(shè)備、實驗室、技術(shù)人員的要求均較高，一般醫(yī)院難以開展。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.β珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血） （1）重型 外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不等，中央淺染區(qū)擴(kuò)大，出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞、點彩紅細(xì)胞、嗜多染性紅細(xì)胞、豪-周氏小體等；網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或增高。骨髓象呈紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞占多數(shù)，成熟紅細(xì)胞改變與外周血相同。紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多>0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據(jù)。 （2）輕型 成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變，紅細(xì)胞滲透脆勝正常或減低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高（0.035～0.060），這是本型的特點。HbF含量正常。 （3）中間型 外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦停t細(xì)胞滲透脆性減低，HbF含量為0.40～0.80,HbA2含量正常或增高。 2.α珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血） （1）靜止型 紅細(xì)胞形態(tài)正常，出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個月后即消失。 （2）輕型 紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034～0.140，于生后6個月時完全消失。 （3）中間型 外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧；紅細(xì)胞滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0. 25Hb Bart's及少量HbH；隨年齡增長，HbH逐漸取代HbBart's，其含量為0.024～0.44。包涵體生成試驗陽性。 （4）重型 外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變?nèi)缰匦挺碌刎殻泻思t細(xì)胞計數(shù)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是Hb Bart's，或同時有少量HbH，無HbA、HbA2和HbF。

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    擅長疾病： 對小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治

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    蘇詒英 主任醫(yī)師
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    擅長疾病： 新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重癥肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產(chǎn)兒營養(yǎng)等

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推薦問答

問心臟位置隱痛是怎么回事？
答

心臟位置隱痛可能與多種因素相關(guān)，包括但不限于心肌缺血、心臟神經(jīng)官能癥、胸壁疼痛、胃食管反流等。心肌缺血通常與冠狀動脈疾病相關(guān)，可能表現(xiàn)為心絞痛。心臟神經(jīng)官能癥則是一種功能性心臟疾病，表現(xiàn)為胸痛但無器質(zhì)性心臟病證據(jù)。胸壁疼痛可能由肌肉骨骼問題引起，而胃食管反流病可能導(dǎo)致胸骨后疼痛。若出現(xiàn)心臟位置隱痛，建議及時就醫(yī)，通過心電圖、超聲心動圖等檢查明確診斷，以便得到針對性治療。

問蔬菜中哪些富含維生素？
答

蔬菜中富含維生素的種類繁多。其中，維生素C主要存在于柑橘類水果、草莓、獼猴桃、西紅柿等；維生素A則主要存在于胡蘿卜、菠菜、甜椒等深綠色或橙色蔬菜中；維生素B群則廣泛存在于各種蔬菜中，如菠菜、花椰菜、豆類等；而維生素K則主要存在于綠葉蔬菜，如菠菜、芥藍(lán)等。這些維生素對人體健康至關(guān)重要，有助于增強免疫力、促進(jìn)新陳代謝和維持視力健康。 科普文章，僅供參考。如有不適，請及時線下就醫(yī)。

問冠脈鈣化應(yīng)如何處理？
答

冠狀動脈鈣化是動脈粥樣硬化的一種表現(xiàn)，處理方法應(yīng)綜合考慮患者的整體狀況。首先，需要對患者進(jìn)行全面評估，包括心血管風(fēng)險因素、癥狀嚴(yán)重程度以及鈣化程度。治療目標(biāo)是減緩鈣化進(jìn)展，降低心血管事件風(fēng)險。生活方式的改變至關(guān)重要，包括戒煙、健康飲食、規(guī)律運動和控制體重。藥物治療方面，應(yīng)根據(jù)患者具體情況選擇合適的降脂藥物、抗血小板藥物和降壓藥物，以改善心血管健康。對于癥狀嚴(yán)重或鈣化導(dǎo)致血流受限的患者，可能需要介入治療或外科手術(shù)。定期隨訪和監(jiān)測是必要的，以評估治療效果和調(diào)整治療方案。

問腸結(jié)核好發(fā)部位在哪里？
答

腸結(jié)核是一種由結(jié)核桿菌引起的腸道慢性感染性疾病，主要好發(fā)于回盲部，即回腸末端與盲腸相連的部位。這是因為回盲部淋巴組織豐富，結(jié)核桿菌更易在此部位引起感染。此外，其他部位如升結(jié)腸、空腸和回腸等也可能受累。腸結(jié)核的臨床表現(xiàn)多樣，可能包括腹痛、腹瀉、便秘、體重下降等癥狀。治療腸結(jié)核通常需要長期的抗結(jié)核藥物治療，并結(jié)合營養(yǎng)支持和對癥治療。

問角膜擦傷應(yīng)該如何處理？
答

角膜擦傷是一種常見的眼部損傷，處理時需遵循以下原則：首先，避免用手揉擦眼睛，以免加重?fù)p傷。其次，使用生理鹽水或人工淚液沖洗眼睛，以清除異物和減少感染風(fēng)險。然后，盡快就醫(yī)，由專業(yè)醫(yī)生評估損傷程度并給予相應(yīng)治療。在醫(yī)生指導(dǎo)下，可能需要使用抗生素眼藥水預(yù)防感染，并避免使用隱形眼鏡直至角膜完全愈合。同時，應(yīng)避免強光刺激，減少用眼，以促進(jìn)角膜修復(fù)。

問痛風(fēng)患者能否食用西蘭花？
答

痛風(fēng)患者可以適量食用西蘭花，但需注意控制攝入量。西蘭花屬于低嘌呤蔬菜，對痛風(fēng)患者較為友好。然而，西蘭花含有一定量的草酸，過量攝入可能影響尿酸排泄，因此建議痛風(fēng)患者適量食用，避免過量。同時，痛風(fēng)患者應(yīng)遵循低嘌呤飲食原則，多攝入新鮮蔬菜和水果，減少高嘌呤食物的攝入，以降低尿酸水平，減輕痛風(fēng)癥狀。 科普文章，僅供參考。如有不適，請及時線下就醫(yī)。

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