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良性淋巴上皮病(良性淋巴上皮病 )

別名:
mikulicz病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
50%
多發人群:
所有人群
發病部位:
淋巴
典型癥狀:
眼痛 局部淋巴結腫大 淚腺腫大 眼球不能隨意動 眼球內積膿而失明
并發癥:
眼球突出
是否醫保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
放射治療、手術治療

  1.循環免疫復合物(CIC)。

  2.IgM、IgG、IgA。

  3.抗核抗體(ANA)、類風濕因子(RF)、血沉(ESR)。

  4.PCR 用PCR檢測IgH基因重排證實淋巴細胞為多克隆。L26陽性為B淋巴細胞,UCHL陽性為T淋巴細胞,說明淋巴病變由B、T淋巴細胞組成。

  5.病理學檢查 良性淋巴上皮病因受淚腺包膜的局限,炎癥主要發生在淚腺內,淚腺基質內有較多的淋巴細胞浸潤、導管的肌上皮增長形成所謂的肌上皮島。該島好像漂浮在淋巴細胞的海洋中。淚腺實質很少發生纖維化,實質內淋巴濾泡不明顯,這與淚腺炎性假瘤形成區別。在炎性假瘤中,多種炎性細胞浸潤,淋巴濾泡明顯,實質纖維化明顯。免疫組織化學染色,淋巴細胞κ、λ染色陽性,表明雙輕鏈表達。肌上皮島Keratin染色陽性,說明該島細胞為上皮來源,Desmin染色陽性證實這些細胞具有肌纖維的特性。肌上皮島不是良性淋巴上皮瘤獨特的病理特征,30%~50%的Sj?gren綜合征的病例中,因殘存的導管肌上皮增生也形成肌上皮島。在淚腺活檢中發現肌上皮島的病例,再結合臨床表現,約25%的患者可能是Sj?gren結合征,剩下的患者為良性淋巴上皮病變。

  6.B超和MRI 均能發現眶外上方腫塊,多為雙側性;雙側大小多相似,也可大小不一;腫塊形態各異,多呈長扁形,邊規整,可包圍眼球,腫塊明顯強化;病變鄰近外直肌可增粗,增粗肌束可延至其止點,應結合臨床眼干、眼燥癥狀診斷。

  7.眼眶CT掃描 可顯示雙側眼眶顳上方淚腺區增大的軟組織腫塊影,密度均勻一致,邊界清楚,無眶骨破壞征。

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