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遺傳性凝血因子缺...(遺傳性凝血因子缺... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
所有人
發病部位:
血液血管
典型癥狀:
凝血功能障礙 凝血障礙
并發癥:
是否醫保:
掛號科室:
兒科
治療方法:

遺傳性凝血因子缺乏癥檢查

  可行以下檢查以明確診斷:

  1、遺傳性纖維蛋自原缺乏癥:

凝血象檢查示凝血時間、復鈣時間、凝血酶原時間(PT)、活化或白陶土部分凝血活酶時間(APPT或KPTT)、凝血酶時間(TT)均明顯延長,嚴重者無血塊形成。用化學或免疫學方法檢測纖維蛋白原,血漿中的含量極微,甚至< 0.05g/L由于纖維蛋白原缺乏,故血沉很慢,血小板粘附性及血小板對低濃度ADP的聚集反應降低。

  2、遺傳性異常纖維蛋白原血癥:

實驗室檢查特點為PT及TT都有不同程度的延長,但因子Ⅴ Ⅶ、Ⅹ、凝血酶原、纖維蛋白原定量均正常。血栓彈力圖γ延長,ma減低。

  3、遺傳性凝血酶原缺乏癥:

檢驗結果示PT延長不能被血清、吸附血漿或Rus- sell蛇毒所糾正。APIT也可延長,TT正常。

  4、遺傳性異常凝血酶原血癥:

檢驗結果的特點為PT延長,但若用免疫學方法檢測則結果正常,說明異常凝血酶原仍保持其正常抗原性。

  5、遺傳性因子V缺乏癥:

實驗室檢查示PT延長,可被正常新鮮血漿或吸附血漿糾正,不被正常貯存血漿糾正。凝血活酶生成試驗異常。

  6、遺傳性因子Ⅷ缺乏癥:

實驗室檢查示PT延長,能被貯存的正常血漿或正常血清所糾正,但不能被吸附血漿(不含有因子Ⅶ)糾正。

  7、遺傳性因子Ⅹ缺乏癥:

實驗室檢查示PT延長,能被貯存正常血漿或血清糾正,不被吸附血漿糾止,APTT延長。Russell蛇毒時間延長是確診本病也是與因于Ⅶ缺乏癥作鑒別的主要方法。

  8、遺傳性因子Ⅻ缺乏癥:

實驗室檢查示凝血時間及APTT均明顯延長,凝血活酶生成障礙。需用已知因子Ⅻ缺乏癥患者的血漿進行交叉試驗,不能相互糾正者可確診為本病。

  9、Passovoy因子缺乏癥:

實驗室檢查也示APTT延長,可被正常血漿所糾正,不被正常吸附血漿所糾正,但因子Ⅸ正常。PT、TT、纖維蛋白原都正常。

  10、遺傳性因子ⅩⅢ缺乏癥:

常規凝血試驗都正常,血栓彈力圖ma減低。對本病具有特異意義的實驗空發現是血塊可在短時間內溶于5mol/L尿素或1%單氯醋酸溶液(<1—2h,正常24h不溶解=。有的患者的血漿對抗因子ⅹⅲ抗血清反應陽性。稱為crm 型,有的陰性稱為crm-型。

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