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小兒大動(dòng)脈炎(小兒大動(dòng)脈炎 )

別名:
小兒多動(dòng)脈炎,小兒高安動(dòng)脈炎,小兒高安氏病,小兒高安氏動(dòng)脈炎,小兒縮窄性大動(dòng)脈炎,小兒無脈病,小兒無脈癥,小兒主動(dòng)脈弓綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%-75%
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
胸部
典型癥狀:
氣短 盜汗 頭昏 納差 持續(xù)性發(fā)熱
并發(fā)癥:
心肌梗塞 心絞痛 肺動(dòng)脈高壓 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科 血管外科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療

小兒大動(dòng)脈炎檢查

   1.紅細(xì)胞沉降率增快

血沉是反映本病病變活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。約43%的患者血沉快,可快至130mm/h。其中發(fā)病10年以內(nèi)者,多數(shù)血沉增快,大于10年者則病情趨于穩(wěn)定,血沉大多恢復(fù)正常。

  2.“C”反應(yīng)蛋白

其臨床意義與血沉相同,陽性率與血沉相似,均為本病病變活動(dòng)的一項(xiàng)指標(biāo)。

  3.抗鏈球菌溶血素“O”

這類抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染。本病約半數(shù)患者出現(xiàn)陽性或可疑陽性反應(yīng)。

  4.血象

少數(shù)患者可見白細(xì)胞增高,也為炎癥活動(dòng)的一種反應(yīng),但中性粒細(xì)胞無明顯改變。約1/3患者出現(xiàn)貧血,常為輕度貧血,是長(zhǎng)期病變活動(dòng)或女性激素增高對(duì)造血功能影響所致。

  5.血清蛋白電泳常有α1、α2及γ球蛋白增加

白蛋白下降。

  6.血清抗主動(dòng)脈抗體測(cè)定

本法對(duì)大動(dòng)脈炎的診斷具有一定的價(jià)值。血清抗主動(dòng)脈抗體滴度≥1∶32為陽性,≤1∶16為陰性。大動(dòng)脈炎患者陽性率可達(dá)91.5%,其中滴度≥1∶64者占65%,假陰性占8.5%。

  7.胸部X線檢查

  (1)心臟改變:

約1/3患者有不同程度的心臟擴(kuò)大,多為輕度左心室擴(kuò)大,重度擴(kuò)大較少見。其原因主要由于高血壓引起的后負(fù)荷增加;其次由于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或冠狀動(dòng)脈病變引起的心肌損害所致。

  (2)胸主動(dòng)脈的改變:

常為升主動(dòng)脈或弓降部的膨隆,凸出,擴(kuò)張,甚至瘤樣擴(kuò)張,可能系高血壓的影響或大動(dòng)脈炎的表現(xiàn),與病變類型及范圍有關(guān)。降主動(dòng)脈,尤以中下段變細(xì)內(nèi)收及搏動(dòng)減弱等,是提示胸降主動(dòng)脈廣泛狹窄的重要指征。為了提高診斷的陽性率,可加高胸部照片條件,如高電壓攝影、記波及(或)體層攝影有助于顯示這類征象。

  8.心電圖檢查

約半數(shù)患者為左心室肥厚、左心室勞損或高電壓。少數(shù)表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈供血不足或心肌梗死改變。由于肺動(dòng)脈狹窄引起的肺動(dòng)脈高壓可表現(xiàn)為右心室肥厚,左心室后負(fù)荷增加可能部分掩蓋心電圖右心室肥厚的特征。

  9.眼底檢查

無脈病眼底為本病的一種特異性改變,發(fā)生率約為14%。可分為3期:第1期(血管擴(kuò)張期),視神經(jīng)盤發(fā)紅、動(dòng)靜脈擴(kuò)張、淤血、靜脈管腔不均、毛細(xì)血管新生、小出血、小血管瘤、虹膜玻璃體正常;第2期(吻合期),瞳孔散大、反應(yīng)消失、虹膜萎縮、視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈吻合形成、周邊血管消失;第3期(并發(fā)癥期),表現(xiàn)為白內(nèi)障、視網(wǎng)膜出血和剝離等。

  10.肺功能檢查

肺功能改變與肺動(dòng)脈狹窄和肺血流受損有一定關(guān)系。通氣功能下降以雙側(cè)肺血流受損為多,而彌散功能障礙則少見。由于長(zhǎng)期肺血流受損使肺順應(yīng)性降低,或肺動(dòng)脈高壓引起心肺功能改變所致。

  11.血流圖檢查

可檢查頭部及四肢血流量,并可同時(shí)測(cè)定動(dòng)脈管腔直徑大小,對(duì)診斷及了解病情變化或手術(shù)后隨訪觀察有價(jià)值。

  12.B型超聲檢查

可探查主動(dòng)脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等),也可對(duì)其遠(yuǎn)端分支探查。

  13.放射性核素檢查

用99mTc-DTPA腎照相及巰甲丙脯酸激發(fā)試驗(yàn),當(dāng)腎動(dòng)脈發(fā)生狹窄時(shí),由于腎缺血引起腎素系統(tǒng)活性增強(qiáng),血管緊張素Ⅱ使腎小球出球小動(dòng)脈收縮,腎小球?yàn)V過壓增高,代償性來維持適當(dāng)腎小球?yàn)V過率。服用巰甲丙脯酸25mg,1h后復(fù)查腎照相,若有腎動(dòng)脈狹窄存在,由于巰甲丙脯酸消除了血管緊張素Ⅱ?qū)Τ銮蛐?dòng)脈的收縮作用,故腎小球?yàn)V過率較服藥前降低,以此來判定腎動(dòng)脈狹窄。本法診斷陽性率為96.3%,特異性82.7%,較單純腎照相的敏感性(51.8%)明顯增高,而特異性則無何差別。

  14.CT檢查

血管造影(包括DsA)仍是確診大動(dòng)脈炎的主要方法,主要顯示動(dòng)脈管腔的改變,但不能觀察管壁的改變?yōu)槠淙秉c(diǎn)。CT可以觀察動(dòng)脈管壁的變化,對(duì)大動(dòng)脈炎的早期診斷及病變活動(dòng)具有較大的價(jià)值。可見管壁增厚及鈣化,增強(qiáng)CT掃描,發(fā)現(xiàn)管壁強(qiáng)化和環(huán)狀低密度影提示為病變活動(dòng)期。血管造影正常,但可有管壁異常者,有助于大動(dòng)脈炎的早期診斷。尤其三維重建可立體顯示主動(dòng)脈及其主要分支病變,對(duì)重疊部位的血管畸形和復(fù)雜血管結(jié)構(gòu)顯示最佳。

  15.核磁共振(MRI)檢查

本法屬無創(chuàng)性檢查,具有多體位、多層面成像的能力。應(yīng)用MRI自旋回波和梯度回波的快速成像序列,可以檢測(cè)大動(dòng)脈炎管腔和管壁形態(tài)學(xué)及主動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)變化,可判定主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。本法可以顯示完整的主動(dòng)脈及其主要分支形態(tài)學(xué)的改變。

  16.血管造影檢查

  (1)數(shù)字減影血管造影(DSA):

它是一種數(shù)字圖象處理系統(tǒng),由靜脈注入76%泛影葡胺進(jìn)行造影。為一種較好的篩選方法,操作較簡(jiǎn)便,病人負(fù)擔(dān)小,反差分辨力高,對(duì)低反差區(qū)病變也可顯示。考慮大動(dòng)脈炎是腎血管性高血壓的最常見的病因,故造影時(shí)應(yīng)對(duì)頭臂動(dòng)脈,胸、腹主動(dòng)脈,腎動(dòng)脈,髂動(dòng)脈及肺動(dòng)脈進(jìn)行全面檢查。一般可代替腎動(dòng)脈造影,亦適合于門診病人,但對(duì)腎動(dòng)脈分支病變顯示不清,必要時(shí)仍需選擇性腎動(dòng)脈造影。

  (2)選擇性動(dòng)脈造影:

可觀察腎動(dòng)脈狹窄的部位、范圍、程度、遠(yuǎn)端分支、側(cè)支循環(huán)及胸腹主動(dòng)脈等情況。

  (3)冠狀動(dòng)脈造影:

近年來本病累及冠狀動(dòng)脈受到人們的重視。Lupi等曾報(bào)道冠狀動(dòng)脈受累的發(fā)生率為9%~10%;阜外醫(yī)院發(fā)現(xiàn)2例年輕的大動(dòng)脈炎患者,經(jīng)冠狀動(dòng)脈造影證實(shí)為冠狀動(dòng)脈近段狹窄,做了冠狀動(dòng)脈架橋術(shù),術(shù)后活檢診斷為冠狀動(dòng)脈炎。

  日本Matsubard等對(duì)21例大動(dòng)脈炎患者進(jìn)行了冠狀動(dòng)脈造影分析,根據(jù)冠狀動(dòng)脈病理特征分為3種類型:Ⅰ型為冠狀動(dòng)脈口及其近段狹窄或閉塞,此型最為多見;Ⅱ型為彌漫型,其病變可波及到心外膜分支,或累及數(shù)段,所謂跳躍病變(skip lesion);Ⅲ型為冠狀動(dòng)脈瘤,后兩種類型很罕見。可由于升主動(dòng)脈病變波及冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜產(chǎn)生增生性炎變,及中層平滑肌收縮而引起冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞。

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