法洛四聯(lián)癥檢查
以下檢查方法有助于本病的診斷:
(1)胸部X線檢查:
典型四聯(lián)癥病例顯示心臟不增大,肺野異常清晰,血管影紋稀少。肺動脈總干較小者,心臟左緣平坦或凹陷。如第3心室較大則心臟左緣肺動脈段突出。由于右心室肥厚致心尖向上翹起。在后前位X線照片上心影呈靴形。約1/4病例主動脈弓位于右側(cè)。
(2)心電圖檢查:
顯示右心室肥大和勞損,電軸右偏。右側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)R波顯著增高,T波倒置。一部分病人第I和第Ⅱ?qū)?lián)顯示右心房肥大的高尖的P波。左前胸導(dǎo)聯(lián)不顯示Q波,R波電壓低。
(3)右心導(dǎo)管檢查:
右心導(dǎo)管檢查顯示右心室壓力增高,可到達(dá)左心室壓力水平。心導(dǎo)管可從右心室直接進(jìn)入主動脈說明存在心室間隔缺損和主動脈騎跨。由于右心室流出道及/或肺動脈狹窄顯示右心室與肺動脈之間呈現(xiàn)收縮壓力階差。分析壓力曲線形態(tài)可判明狹窄的部位、類型和有無第3心室。動脈血氧飽和度降低;一般在89%以下,運(yùn)動后進(jìn)一步降低。經(jīng)右心導(dǎo)管于右心室和肺動脈內(nèi)分別注射指示劑,在周圍動脈記錄指示劑稀釋曲線可顯示右心室注入的指示劑提早出現(xiàn),且曲線降支呈現(xiàn)雙峰的右至左分流曲線。于肺動脈注入指示劑則記錄到正常曲線。
(4)超聲心動圖檢查:
切面超聲心動圖檢查對四聯(lián)癥的診斷很有價值。可直接顯示右心室壁明顯增厚;右心室流出道呈現(xiàn)管狀狹窄或形成第3心室;肺動脈口狹窄;肺動脈口徑比主動脈細(xì)小;心室間隔回聲中斷和主動脈前壁右移,騎跨在心室間隔的上方。
(5)選擇性右心室造影檢查:
法樂四聯(lián)癥病例決定手術(shù)治療之前必需作選擇性右心室造影術(shù)。于右心室腔內(nèi)放入心導(dǎo)管注射造影劑,連續(xù)X線拍片檢查可顯示肺動脈和主動脈同時顯影和主動脈騎跨程度,與此同時造影劑從右心室經(jīng)心室間隔缺損進(jìn)入左心室。造影檢查尚能顯示右心室流出道及/或肺動脈狹窄的部位和程度,了解肺動脈發(fā)育情況和測量肺動脈總干和升主動脈的直徑,計算兩者的比值。
(6)逆行主動脈造影檢查:
可顯示動脈導(dǎo)管未閉,支氣管動脈側(cè)支循環(huán)發(fā)育情況和主動脈瓣啟閉功能。McGoon測量左、右肺動脈和膈肌平面降主動脈直徑,如左、右肺動脈直徑之和與降主動脈直徑之比大于2.0,則說明肺動脈血流無梗阻。
(7)血液檢查:
紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白和紅細(xì)胞壓積均明顯升高。重度紫紺病例紅細(xì)胞計數(shù)可達(dá)1000萬,血紅蛋白258%,紅細(xì)胞壓積一般為50~70%,但亦可高達(dá)90%。