一、檢查
血補體,血漿蛋白電泳,抗核抗體,血小板計數,尿素氨,肝酐均正常,患者臨床上可有血尿,尿紅細胞位相顯微鏡檢查為大小不一,呈多種形態的腎小球源性紅細胞,約1/3患者有紅細胞管型。但一般無明顯蛋白尿及腎病綜合征改變。
腎活檢組織檢查:
1.光鏡檢查 通常無異常發現,光鏡下腎小球一般正常,腎小管內存在紅細胞管型。偶爾可見一些非特異的輕微腎小球變化,如輕度系膜增生,并無診斷意義。也有一些報道發現球性腎小球硬化、灶性小管萎縮、輕微系膜增寬和不成熟腎小球。
2.免疫熒光檢查 免疫球蛋白和補體在本病患者腎小球通常為陰性,也有報道小量IgG、IgM、IgA和C3沿腎小球基底膜沉積。與抗腎小球基底膜的自身抗體的結合,以及與針對古德帕斯丘(Goodpasture)抗原的單克隆抗體的結合能力,均屬正常或輕微減少。
3.超微結構 主要超微結構特點是腎小球基底膜變薄。電鏡下可見到本病特征性改變——彌漫性GBM變薄,GBM厚度僅為正常厚度的1/3~2/3,甚至更薄。并無增厚、劈裂的GBM節段出現。在有些家族中個別成年患者腎小球基底膜厚度正常,而家族的其他成員腎小球基底膜變薄。在一些表現為家族性良性血尿的家族,腎小球基底膜厚度正常。即使在存在腎小球基底膜變薄的家族,并非所有的血管襻管壁都變薄。在所有年齡的本病患者都可發現系膜旁的增厚,和局灶性毛細血管壁破裂有關。在少數病例可發現血管輪廓節段性不規則及系膜顆粒狀物質沉積。