神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥檢查
一、檢查
1.普通光鏡檢查可在周圍血中找到棘紅細(xì)胞,但只有其計(jì)數(shù)大于3%才有診斷意義。周圍血中未找到棘紅細(xì)胞不能排除NA。
2.紅細(xì)胞表面Kell抗原及xK抗原的抗原性減弱或消失是診斷Mcleod綜合征的重要依據(jù)。
3.血清β脂蛋白缺如是診斷Bassen-Kormzweig綜合征的重要依據(jù)。
4.多數(shù)NA患者血清CK活性增高,均見(jiàn)于男性患者。
5.部分患者EMG檢查表現(xiàn)為失神經(jīng)支配肌電圖改變。
6.頭顱CT顯示明顯的尾狀核局灶性萎縮,Mcleod綜合征者常有彌漫性大腦半球萎縮。腦磁共振MRI示雙尾狀核萎縮,T1加權(quán)像呈低信號(hào),T2加權(quán)像與質(zhì)子密度像顯示尾狀核、殼核為略高信號(hào)。
7.正電子X(jué)線電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(PET)顯示尾狀核、殼核、大腦皮質(zhì)的額、顳葉,似及丘腦區(qū)域腦血流量減少,呈低代謝活動(dòng)。