1.膽總管擴(kuò)張癥 該病患者右上腹可捫及腫塊，間歇性輕度黃疸、腹痛，鋇餐檢查十二指腸輪廓變大。胃向左前方移位，一般不引起十二指腸梗阻。十二指腸重復(fù)畸形巨大時(shí)，臨床可捫及腫塊，可直接壓迫十二指腸引起高位十二指腸梗阻，惡心嘔吐，伴膽汁。99mTc掃描、CT檢查可區(qū)別診斷。
2.腸系膜囊腫 因囊壁無肌層，不與腸腔相通;而腸重復(fù)畸形有漿膜、肌層、黏膜，腸壁與正常十二指腸緊密相連，不易與腸管剝離，易損傷血管引起腸壞死。腸系膜囊腫之內(nèi)容物系淋巴液，為無色透明液體，或呈淡黃色液體;十二指腸重復(fù)畸形的囊腔內(nèi)為部分腸內(nèi)容物，或?yàn)槌赛S色、黑色，或有出血感染情況。
3.右腎腫塊 輸尿管腎盂交界處梗阻可引起腎盂積水。右腎母細(xì)胞瘤有時(shí)體積巨大，實(shí)質(zhì)性，透光試驗(yàn)陰性。而腎盂積水為囊性，透光試驗(yàn)為陽性。超聲波檢查及CT檢查可區(qū)別診斷。腎母細(xì)胞瘤臨床有慢性消瘦面容，雙合診檢查病側(cè)腰部有腫塊向后膨出。IVP可區(qū)別。
4.腸套疊 嬰兒期急性腸套疊可有4大癥狀：嘔吐、陣發(fā)性哭鬧、腹塊、便血。而十二指腸重復(fù)畸形，病程緩慢進(jìn)行，偶有上消化道大出血、高位梗阻表現(xiàn)。鋇劑或空氣灌腸可區(qū)別診斷。
