1.胰腺囊腺瘤或囊腺癌 囊腺瘤或囊腺癌與胰腺肉瘤在臨床表現和影像學上很難鑒別，術后病理是最后的確診手段。
2.胰腺肉瘤樣癌 也是一種少見的胰腺惡性腫瘤，實質上是來源于胰腺導管上皮的未分化癌，但顯微鏡下腫瘤呈梭形細胞型、多形巨細胞型、圓形細胞型等，與肉瘤難以鑒別。免疫組化Keratin、EMA等上皮性抗體染色陽性，電鏡下細胞內有橋粒，可與肉瘤鑒別。肉瘤樣癌有切除后長期存活的報道。
3.胰腺癌肉瘤 是癌與肉瘤并存的一種少見的惡性腫瘤，是胰腺多能干細胞向癌和肉瘤兩種方向分化的結果。免疫組化染色，肉瘤區表達Vimentin、Actin、S-100等間葉或神經組織標記物，癌區表達Keratin、EMA等上皮性標記物。癌肉瘤惡性程度高，預后不良。
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