小兒肺出血-腎炎綜合征鑒別
肺出血-腎炎綜合征的主要表現(xiàn)是肺腎綜合征及急進(jìn)性腎炎，所以必須與以這兩種表現(xiàn)為主的多種疾病相鑒別，主要包括特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎、類似的血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、彌漫性血管內(nèi)凝血、風(fēng)濕性肺炎、肺出血及腎炎伴發(fā)于免疫復(fù)合物疾病等鑒別(表1)。
1.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥
該癥的咯血性質(zhì)、痰中含鐵血黃素細(xì)胞化驗及肺部X線表現(xiàn)與肺出血-腎炎綜合征極相似，當(dāng)Goodpasture病肺受累在先，腎炎表現(xiàn)不明顯時，二者應(yīng)鑒別。該癥多見于16歲以下青少年，病情進(jìn)展緩慢，無腎炎癥狀，預(yù)后好肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。
2.原發(fā)或繼發(fā)性系統(tǒng)性血管炎肺腎同時受累
3種類型的急進(jìn)性腎炎中，除抗GBM抗體陽性型外，免疫復(fù)合物介導(dǎo)型(多見于SLE)和小血管炎腎炎型(韋格納肉芽腫和顯微型多動脈炎)均可伴咯血。
(1)狼瘡性腎炎多見于年長兒和青年，女性多見，一般有皮膚、關(guān)節(jié)病損及全身多系統(tǒng)損害，血清免疫學(xué)和腎活檢可助鑒別。
(2)小血管炎性腎炎患者全身癥狀(乏力、低熱、納差、體重下降等)明顯，血抗中性粒細(xì)胞質(zhì)抗體陽性。韋格納肉芽腫病人肺部可有浸潤灶，顯微型多動脈炎肺部呈間質(zhì)性炎癥。該病多見于50～70歲中老年人，有兩種即Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎這兩種小血管炎其靶抗原分別為蛋白酶3(Proteinase3)及髓過氧化酶(Myeloperoxidase，相應(yīng)的抗體是引起小血管損害的原罪抗原，對小血管炎具有重要診斷價值。在Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎時，上下呼吸道及腎臟最常受累Wegener肉芽腫的形態(tài)學(xué)改變多種多樣，在口咽鼻旁竇氣管等處主要表現(xiàn)為潰瘍性變化，而肉芽腫樣變可有可無所以，組織學(xué)檢查尤其是小塊活組織檢查時，不能輕易排除Wegener肉芽腫之診斷Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎在腎臟可表現(xiàn)為局灶性節(jié)段性壞死性腎小球腎炎，常伴有新月體形成腎小球內(nèi)免疫沉積罕見。
3.腎炎伴咯血
各種急、慢性腎小球腎炎由于嚴(yán)重循環(huán)充血，心功能不全或伴肺炎，肺栓塞時，均可出現(xiàn)咯血，應(yīng)與本病鑒別。臨床表現(xiàn)，肺X線特征，腎穿刺活檢有核素肺掃描等均有助鑒別。
(1)免疫復(fù)合物沉積同時引起肺出血與腎小球腎炎，此時腎小球毛細(xì)血管有顆粒樣沉積，電鏡檢查可見電子致密物，血清抗GBM抗體陰性而循環(huán)免疫復(fù)合物可陽性與肺出血-腎炎綜合征區(qū)別不難。
(2)急性腎炎伴左心衰竭此病可有血痰及呼吸困難表現(xiàn)與肺出血-腎炎綜合征類似，但該病多見于青少年患者。多有鏈球菌感染史常因嚴(yán)重高血壓水鈉潴留而產(chǎn)生水腫、充血性心力衰竭腎活體病理檢查可資鑒別。
4.其他
(1)在彌漫性血管內(nèi)凝血時也有過肺出血腎炎綜合征樣表現(xiàn)的報告，結(jié)合原發(fā)病臨床實驗室檢查所見，鑒別一般不難。
(2)結(jié)節(jié)性動脈炎時呼吸道癥狀可先于其他系統(tǒng)征象，也可同時并發(fā)腎炎;過敏性紫癜偶見肺出血癥狀。對此均需注意鑒別。
