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生長激素缺乏癥(生長激素缺乏癥 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80-85%
多發人群:
青春期前兒童
發病部位:
顱腦
典型癥狀:
抑郁 無胡須 聲調似小孩 毛發色淡而呈棕色
并發癥:
下丘腦疾病
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科
治療方法:
藥物治療

生長激素缺乏癥鑒別?

生長激素缺乏癥鑒別

  1.非內分泌因素引起的矮小癥

  (1)體質性矮小癥:

不是疾病,有陽性家族史,出生時身高、體重正常,兒童期生長一直遲緩,青春發育延遲,青春發育期生長加速,一部分人不明顯,成人后身高正常或為正常的低限。生長遲緩期內,患兒無垂體性侏儒的面部表現,體型正常,骨齡正常或稍延遲,其他實驗室檢查結果也正常。

  (2)基因遺傳性侏儒癥:

與家族、種族有關,無內分泌功能紊亂,骨齡正常。

  (3)胎兒期發育不良:

低體重兒、早產兒于出生后,一部分病人一直以低百分位數生長,成人后仍很矮。患兒面部可有幼稚、臉圓,甚至也有細皺紋,體型正常、骨齡正常或稍延遲,內分泌功能正常。

  各種嚴重的全身或器官慢性病,都可引起兒童及少年生長障礙。比較嚴重的有營養不良、吸收不良、慢性肝病、先天性心臟病、慢性腎臟病變、慢性肺病。在對侏儒癥行內分泌檢查前,有關這些方面的問題就應注意或檢查到。

  (4)各種矮小綜合征:

為先天或遺傳性疾病,如Turner綜合征、Noonan綜合征(假Turner綜合征)、Prader-Willi-Lalhert綜合征、Laurence-Moon-Biedle綜合征,以及常染色體異常引起的各種病癥,均可在兒童期乃至成人表現為身材矮小;除矮小外,尚有各自獨特的臨床表現,較容易與生長激素缺乏癥相鑒別。

  (5)骨與軟骨發育不全:

患兒多有肢體畸形,容易區別。

  2.其他內分泌因素引起的矮小癥

  (1)Laron侏儒:

血中GH增多,但肝臟受體或受體后有缺陷,產生胰島素樣生長因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)減少;后者是出生后促進生長的主要生長介素。該癥為常染色體隱性遺傳,其臨床表現與生長激素缺乏癥一致,診斷要依靠患兒表現的血中GH升高才能作出判斷;測定血中IGF-Ⅰ缺乏或明顯減少,再加GH升高,則可以確診。

  (2)俾格米(Pygmies)侏儒:

見于中非、中南亞及大西洋一帶俾格米族人群中,為常染色體隱性遺傳。血清中GH正常或增高,但IGF-Ⅰ減少,IGF-Ⅱ正常,外源性GH不能改善生長。

  (3)分子結構異常的GH分泌:

罕見,血中有免疫活性的GH濃度升高,但其生物活性降低或缺乏。

  (4)甲狀腺功能減退癥:

在兒童表現為克汀病,智力發育障礙,體型異常。但有一部分患兒表現不典型,以生長發育障礙明顯,其他癥狀較輕,應引起注意。

  (5)糖皮質激素過多癥:

包括庫欣病、腎上腺腫瘤分泌過多的皮質醇,以及長期用糖皮質激素治療。原因是多方面的,主要可能是大量的糖皮質激素抑制了GH分泌,抑制生長介素對軟骨生長的刺激作用,并造成負氮平衡,使蛋白質合成障礙及骨質脫鈣,這樣骨基質形成遲緩,鈣鹽不能沉積,生長便被抑制。

  (6)糖尿病:

幼年期糖尿病控制不好,一部分患兒生長發育障礙,原因可能是這部分患兒的內生糖皮質激素過多,加上胰島素不足,其蛋白質合成等受到嚴重影響。有效地治療糖尿病可使生長恢復。若患兒有糖尿病、矮小癥與肝脾腫大,則稱為Mauric綜合征。

  (7)尿崩癥:

未控制好的患兒因攝食減少及內環境和代謝紊亂,出現生長障礙。糾正后,大多數能恢復生長。

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