1.硬皮病 需與局限性硬皮病及系統性硬皮病(肢端型)鑒別。局限性硬皮病的特點是皮膚經歷局限性腫脹、繼之硬化、最后萎縮的3個階段。皮膚硬化部位皮紋消失,毳毛缺如,干燥無汗,觸之硬韌感。系統性硬皮病(肢端型)多由四肢末端、面部皮膚開始水腫性腫脹和硬化,而肢體的硬化多到肘、膝關節的下1/3處停止,幾乎都有雷諾現象,常見甲周毛細血管擴張和指尖潰瘍,并常伴內臟受累,最常累及的臟器為食管和肺,導致食管蠕動減弱、肺間質纖維化等。無論局限性還是系統性硬皮病其組織病理變化均主要在真皮和表皮。
2.成人硬腫病 常于頸部起病,以后擴展至面部、軀干,最后方累及四肢或不累及四肢。損害范圍較廣,皮膚發硬呈非凹陷性腫脹,不能提起,病前常有傳染病和其他感染史。組織病理顯示真皮增厚、膠原纖維腫脹、均質化,間隙加寬,其間充滿酸性黏多糖基質。
3.皮肌炎 肌肉累及范圍廣泛且癥狀嚴重,并以肩胛帶和四肢近端肌肉為主,上眼瞼有水腫性紫紅色斑和手背、指節背的Gottron征,血清肌酶如CPK、LDH和AST以及24h尿肌酸排出量顯著增高等。