一、發(fā)病原因
1、遺傳因素。本病為常染色體顯性遺傳，乳恒牙均可受累。引起本癥的編碼基因是位于4q13。本癥有部分患者還同時(shí)伴有全身骨骼發(fā)育異常(osteogenesis imperfecta)，故有人認(rèn)為本病與中胚層發(fā)育異常有關(guān)。
2、全身營養(yǎng)失調(diào)節(jié)。特別是鈣、磷、維生素A、維生素D、維生素C的失調(diào)。
3、全身或局部感染。高熱或代謝病、小兒麻疹、猩紅熱、乳牙根尖周炎癥。
4、其他因素。
二、發(fā)病機(jī)制
本癥因牙釉質(zhì)和本質(zhì)發(fā)育不良所造成，生后疾病即已形成。
病理學(xué)檢查：鏡下可見牙本質(zhì)小管排列紊亂，管腔增大，單位牙本質(zhì)中牙本質(zhì)小管數(shù)量減少。部分區(qū)域牙本質(zhì)小管消失。可見到成牙本質(zhì)細(xì)胞變性，合成分泌的基質(zhì)蛋白異常。細(xì)胞本身可能被包裹于基質(zhì)或鈣化的牙本質(zhì)中，牙本質(zhì)鈣化異常。隨著牙齒的進(jìn)一步磨耗，髓腔和根管內(nèi)不斷形成修復(fù)性牙本質(zhì)，最多時(shí)可使整個(gè)髓腔內(nèi)被修復(fù)性牙本質(zhì)填滿。
釉質(zhì)厚度及形態(tài)發(fā)育正常，但釉牙本質(zhì)界處缺乏鋸齒狀交錯(cuò)結(jié)構(gòu)，使牙本質(zhì)與釉質(zhì)之間呈近似線狀接合，機(jī)械嵌合力差。牙骨質(zhì)、牙周膜、牙槽骨發(fā)育正常。
