一、發(fā)病原因:
1.病原菌是麻風桿菌。在光學顯微鏡下完整的桿菌為直棒狀或稍有彎曲,長約2~6微米,長約0.2~0.6微米,無鞭毛、芽孢或莢膜。麻風桿菌動物接種,1960年Shepard在小鼠足墊中,初步接種成功,得到有限的局部繁殖,建立了小鼠足墊感染模型。1966年在Ress應(yīng)用免疫抑制法,造成嚴重的系統(tǒng)性感染,使麻風桿菌的動物接種前進了一大步。1971年Kirchheimer 與 Storrs應(yīng)用犰狳接種麻風桿菌成功,建立犰狳感染模型。1976年高板健二等報告應(yīng)用裸鼠(先天性無胸腺小鼠)接種麻風桿菌獲得成功。麻風桿菌的人工培養(yǎng),到目前還未獲得公認的成功。因此,上工培養(yǎng)仍是今后研究的重點。非完整者可見短棒狀、雙球狀、念珠狀、顆粒狀等形狀。數(shù)量較多時有聚簇的特點,可形成球團狀或束刷狀。在電子顯微鏡下可觀察麻風桿菌新的結(jié)構(gòu)。麻風桿菌抗酸染色為紅色,革蘭氏染色為陽性。離體后的麻風桿菌,在夏季日光照射2~3小時即喪失其繁殖力,在60℃處理一小時或紫外線照射兩小時,可喪失其活力。一般應(yīng)用煮沸、高壓蒸氣、紫外線照射等處理即可殺死。
2.麻風病人是麻風桿菌的天然宿主。麻風桿菌在病人體內(nèi)分布(以瘤型一端病人為例)比較廣泛,主要見于皮膚、粘膜、周圍神經(jīng)、淋巴結(jié)、肝脾等網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)某些細胞內(nèi)。麻風桿菌主要通過破潰的皮膚和粘膜(主要是鼻粘膜)排出體外,其它在乳汁、淚液、精液及陰道分泌物中,也有麻風桿菌,但菌量很少。在皮膚主要分布于神經(jīng)末梢、巨噬細胞、平滑肌、毛帶及血管壁等處。在粘膜以甚為常見。此外骨髓、睪丸、腎上腺、眼前半部等處也是麻風桿菌容易侵犯和存在的部位,周圍血液及橫紋肌中也能發(fā)現(xiàn)少量的麻風桿菌。
二、發(fā)病機制:
1.麻風病的免疫:麻風病是一慢性傳染病模型,也是一個免疫病慢性疾病模型。長期以來,人們就觀察到,在臨床上存在有結(jié)核樣型和瘤型兩種不同的極型,各型麻風在組織病理學上和組織內(nèi)含菌量的多少都表現(xiàn)明顯差異。這些差異并非麻風桿菌有不同的菌株,而是由于機體對麻風桿菌的免疫反應(yīng)不同所致。近年來根據(jù)臨床、細菌、病理、免疫等方面表現(xiàn)和特點,都可見到這種漸次移行的現(xiàn)象。為了形象地說明以免疫力為基礎(chǔ)的這種狀態(tài),借用物理學上的光譜概念,確立了麻風病的免疫光譜現(xiàn)象。即從結(jié)核樣型、界線類、(界線類偏結(jié)核樣型、中間界線類、界線類偏瘤型)到瘤型,正像一個連續(xù)的光譜狀。一些研究表明,機體的免疫力決定著麻風的感染過程,如感染后是否發(fā)病、發(fā)病類型和轉(zhuǎn)歸等。從各型麻風皮膚和淋巴結(jié)活檢中,觀察組織病理象變化,可見損害中淋巴細胞的浸潤程度以及組織巨噬系統(tǒng)細胞的形態(tài)學變化,都可以反映出病人對麻風桿菌免疫反應(yīng)的不同。
2.應(yīng)用體液免疫和細胞免疫的測定方法檢測結(jié)果說明,健康成人對麻風桿菌大都具有較強的免疫力,兒童的免疫力較弱,免疫力的強弱隨年齡增長而漸增強。各型麻風對麻風桿菌的免疫力也不同,在免疫光譜一端的結(jié)核型麻風(TT),其體液抗體較正常人僅略為增高,而細胞免疫功能正常或略為降低。而在光譜另一端的瘤型麻風(LL),其體液抗體明顯增高,而細胞免疫功能則顯示嚴重缺陷。各型麻風從體液抗體產(chǎn)生來看,其水平在麻風光普中依序為:LL>BL>BB>BT>TT, 免疫力低的瘤型卻較有免疫力結(jié)核樣型和正常人為高,這是一個反常現(xiàn)象。說明在麻風病的血清中雖有高水平的坑體,但對身體似乎沒有任何保護和有益作用。從細胞免疫反應(yīng)的強度來看,依序為:TT>BT>BB>BL>LL。麻風病的免疫防御機制主要是細胞免疫。需要指出的是,細胞免疫反應(yīng)的抑制(或缺陷)有特異性和非特異兩個方面,瘤型麻風經(jīng)有效的抗麻風治療后,其非特異性細胞免疫缺陷可以得到改善;而對麻風桿菌的無反應(yīng)性(如麻風菌素試驗),雖經(jīng)多年治療仍不改變,這種特異性缺陷的性質(zhì)和機制還有待深入研究。
3.原發(fā)性角膜病變 麻風分枝桿菌直接通過上皮或角膜血管侵入角膜,局部繁殖發(fā)病或通過抗原-抗體變態(tài)反應(yīng)而發(fā)病,主要表現(xiàn)為角膜基質(zhì)炎。繼發(fā)性角膜病變 麻風分枝桿菌通過血液感染眼和面部,造成面神經(jīng)的顳顴支和三叉神經(jīng)的表面支受損,使眼瞼位置異常,正常瞬目反應(yīng)消失,導(dǎo)致暴露性角膜炎、麻痹性角膜炎及干眼癥發(fā)生。