副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣疾病病因
一、發病原因:
目前傾向于病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應。
二、發病機制:
1.此病的發病機制目前并不清楚,自身免疫機制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和腦脊液中存在抗-Ri抗體,雖然此抗體在病中所起的作用尚不十分清楚,但當患者存在副腫瘤性斜視性眼陣攣及小腦性共濟失調時,抗-Ri抗體的存在提示有乳腺癌的潛在可能。有人認為本病的損害部位位于腦橋的中央網狀結構內。由于本病對皮質激素的反應良好,推測皮質激素可能抑制了抗體介導的對中樞神經系統起破壞作用的自身免疫反應;或修正、調節某些神經傳遞功能。
2.本病無特異性病理改變,導致眼肌陣攣的局灶性病損仍不清楚。本病的病理改變與癥狀表現并不一致,有些患者的病理表現并不明顯,但大多數患者的病理改變為小腦的浦肯野細胞彌漫性脫失,下橄欖核神經元脫失,輕度炎癥反應等,有的病理資料顯示腦內小血管周圍炎性細胞浸潤,單核細胞浸潤為主,多發生在小腦、腦干、軟腦膜等處。