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周期性動眼神經麻...(周期性動眼神經麻... )

別名:
Axenfeld-Schurenberg綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
70%
多發人群:
胚胎期
發病部位:
典型癥狀:
視力障礙 動眼神經麻痹 對光反應消失 眼球不能隨意動
并發癥:
視網膜脫落
是否醫保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
手術治療

周期性動眼神經麻...是怎么回事?

  一、發病原因

  關于本癥的病因及損害部位,至今尚未完全闡明。因此眾說不一,Salus推測先天性異常與動眼神經核和周期性運動中樞之間有聯系,如同呼吸的或血管的運動性中樞一樣,但未被尸檢所證實。Axenfeld-Schurenberg認為是動眼神經核周期性的血管痙攣。Kubik認為周期性運動是后天性的現象,是由于殘余的神經核出血和先天性動眼神經麻痹的結果。Duke-Elder認為核性動眼神經眼肌麻痹和周期性痙攣之間的聯系在于某些神經節細胞仍有興奮性,大部分動眼神經核可能是發育障礙或變性(退化),而那些幫助肌肉參加周期性痙攣現象的神經節細胞保持異常興奮性。Duke-Elder又認為痙攣的原因似乎是從視交叉(視神經根)到括約肌之間交感神經抑制纖維的不完全障礙。所以,除了部分神經核損害以外有錐體外系癥狀,證明在基底神經節平面的地方還有核上的損害。Lowenstein和Givner用瞳孔計查明,瞳孔括約肌沒有麻痹,雖然兩相均無對光反應,而縮瞳及可卡因試驗時,兩相均有作用。

  二、發病機制

  近年來隨著肌電圖及電子顯微鏡技術的應用,對本病的發病機制有了新的認識。Loewenfeld和Thompson認為是由于患兒早期的外傷或感染性疾病,影響了顱內的第Ⅲ對腦神經纖維,引起動眼神經元的退行性病變所致。周期性痙攣是由閾下刺激的疊加過程,產生規律性放電所致。Burian和Van-Allen則推測是間腦對動眼神經核的部分變性的神經節細胞的規律性作用所致。Kommerell等用肌電圖和電子顯微鏡觀察了該病的提上臉肌,結果顯示,由于動眼神經周圍神經軸突的損傷而致正常核上突觸與運動神經元脫離,出現有自動節律的異常突觸間聯系的神經元網。這種周期性痙攣現象在先天性或嬰兒性的動眼神經麻痹中發病率較高原因,可能是由于腦發育期突觸間連接有較大的可塑性。Niedman等的檢驗結果則提示該病是由于蛛網膜下腔的動眼神經的周圍性脫髓鞘變化,痙攣現象是在出生前或嬰兒早期的一種后天性脫髓鞘損害。Bateman和Saunders推測蝶骨上的動脈瘤引起的動眼神經末梢的病灶可能是本病的病因。

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