眼眶炎性假瘤疾病病因
一、發病原因:
可能與免疫反應機制異常有關。
二、發病機制:
1.該發病機制不明,有關的免疫病理學機制了解不多。有人認為眼眶局部存在著能吸引血液中的自身抗體或免疫活性細胞的自身抗原,但至今還未分離出這種抗原。眶內組織的很多病理特點說明炎性假瘤是一種Arthus反應,即血液中的抗原或抗體在眼眶軟組織內遇到了相應數量的抗體或抗原,使眶內不同組織產生炎癥。血管周圍組織有限局性的淋巴細胞和嗜酸性粒細胞浸潤說明血管外滲的部分物質能吸附這些細胞。炎性假瘤對皮質固醇和放療有效,則進一步證實是免疫反應的結果。但眼眶炎性假瘤急性或亞急性期很少能通過活檢證實診斷,給免疫學研究帶來困難。眼眶組織不直接暴露于體外普通的致敏原,眶內無淋巴管和淋巴組織,眶內非特異性炎性假瘤的發生與血液中的異常成分,可能與免疫復合物有關。而有關眼眶特發性假瘤的動物模型,目前仍不完善。
2.眼眶非特異性炎性假瘤組織中嗜酸性粒細胞增多,部分嗜酸性粒細胞釋放出毒性顆粒蛋白(toxic granular protein)進入間質的結締組織,可能損傷眼內組織和眼外肌。非特異性炎癥的標記,如紅細胞沉降率加速和發燒不表現在眼眶炎性假瘤患者中,說明該病不是一種全身免疫性疾病;另一方面,眼眶很多蛋白可能具有免疫原性,但僅有很少的蛋白作為原始靶抗原引起自身免疫反應。在一些病例中,引起的炎癥可能局限在眼眶的某一些組織,導致眼外肌炎,周圍神經炎、周圍鞏膜炎和淚腺炎;在另外的病例中彌漫性炎癥導致多數眼組織受累,臨床表現可能相互重疊。最近研究揭示有52.5%非特異性眼眶炎癥患者的血清中存在眼外肌膜55kDa,64kDa蛋白反應的抗體,在50%的特異性眼眶炎癥患者血清中檢出95kDa和45kDa蛋白抗體,正常個體血清中55kDa蛋白抗體檢出率為16%,64kDa蛋白抗體檢出率為20%,而95kDa和45kDa蛋白抗體檢出率分別為24%和20%。在大多數非特異性眼眶炎癥患者中以上的蛋白抗原抗體比正常人高,特別是55kDa蛋白抗體升高更明顯,因此眼外肌膜蛋白抗原和其相應的反應抗體可能在該病的發病機制中起作用。